心脏EBSTEIN畸形.pptVIP

Ebstein 畸形 病理生理改变 移位后的三尖瓣往往关闭不全，因而在功能性右室收缩时，使部分血流反流入右心房。 2 房化右室的反常运动，加重右心房负荷，使右心房逐渐扩大和压力上升，但排血功能逐渐失偿，而使周围静脉压增高和水肿，最终导致右心衰竭。 3 如有卵圆孔未闭和房间隔缺损，右心房压力高于左心房时，将产生右向左分流，使动脉血氧饱和度下降，产生发绀症状。 症状 大多数患者早年很少有症状，生长发育后才出现心悸、气短症状。活动后气急、疲乏是常见的症状。约3/4病例有发绀。少数情况下可发生腹水和外周性水肿。 体征 患者多发育不良，可有颧颊潮红。发绀明显者有杵状指（趾）。心脏明显增大者，心前区可有轻度隆起。听诊第一心音延迟，第二心音明显分裂，肺动脉关闭音减弱。心前区可听到柔和杂音。 X线表现 心电图表现 主要特征为完全性右束支传导阻滞，而右胸导联的R和S波电压低小。 超声心动检查表现 外科手术指征 心功能Ⅰ、Ⅱ级的患者能进行日常生活，一般不需手术；部分心功能Ⅱ级的患者，心功能下降，心脏迅速扩大或发绀加重，则应考虑手术；心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者，尤其是出现心功能衰竭、严重紫绀时，应手术治疗。手术年龄视病情而定。 典型病例1 张 *，男33岁，因活动后心悸、气短、乏力1年入院。心电回报：右房肥大、I度房室传导阻滞、左第一分支阻滞、不完全性右束支传导阻滞。心三片见：两肺血稍多，心影增大向两侧扩展，主动脉结小，左心耳突出，斜位片示食管受压后移，左前斜位心影后缘与脊柱重叠。心彩：先天性心脏病、Ebstein畸形、三尖瓣重度关闭不全，肺动脉瓣狭窄、室间隔膜部瘤、二尖瓣、肺动脉瓣轻度返流。 术前诊断为：先天性心脏病、Ebstein畸形、三尖瓣重度关闭不全，肺动脉瓣狭窄、室间隔膜部瘤 。术中补充临床诊断：室间隔缺损、房间隔缺损。行房间隔缺损修补术，室间隔缺损修补术，Ebstein畸形矫治术 。术后7天患者痊愈出院。 典型病例2 王**，男，33岁，因间断性活动后心悸、气短3年，加重伴乏力1个月 入院。心彩：先天性心脏病、Ebstein畸形、三尖瓣重度关闭不全、心包积液（少量）。心电图示：心律失常——阵发性房性心动过速，心房扑动2：1房室传导。胸片：心脏增大，以左室段增大为主。 临床诊断为：先天性心脏病、Ebstein畸形、心律失常——阵发性房性心动过速、心房扑东2：1房室传导、心功能II级、心包少量积液。准备行Ebstein畸形矫治术 ，射频消融术。 * * Ebstein畸形，又称为三尖瓣下移畸形。是指部分或整个有效的三尖瓣瓣环向下移位于右心室，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变。本病的先天性心脏病中的发病率为1%。 Ebstein畸形的X线表现是心脏扩大，典型的表现是球形心 箭头处为下移的三尖瓣位置。