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医学影像知识集  赵宝平 解放军537医院颅颜面血管瘤综合症：Sturge－Weber综合症，又称颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合症的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征，病理改变为脑膜血管瘤，主要限于软脑膜，靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。软脑膜虽不能在影像上直接观察到，但软脑膜血管瘤出现后很容易在MR上显示，病变可以累及脑实质，甚至可累及室管膜下静脉。CT可以显示血管瘤的钙化。 颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征，是一种先天性神经皮肤血管发育异常，可以家族遗传也可散发性发病，主要病理改变为一侧颜面三叉神经分部区有紫红色血管瘤以眼支分部区明显，伴同侧大脑半球软脑膜血管瘤，以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少或变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以枕顶多见，其它区亦可发生。临床上表现为三叉神经分部区紫红色血管瘤，对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天青光眼、同侧偏盲等。ＣＴ平扫显示面部血管瘤侧大脑半球皮质钙化，呈宽大锯齿状或脑回状，同侧半球皮质萎缩或发育不良，相应蛛网膜下腔扩大。同侧颅腔小、颅板厚。这些特点本例都具备。增强扫描可见钙化周围的畸形血管发生强化，呈脑回状，有时可同可见向深部引流的扭曲的静脉。同侧脉络纵多明显强化。 骶管囊肿：以腰骶部疼痛，下肢的坐骨神经痛以及间歇性跛行为主诉?，骶管内囊肿的来源尚有争论［8］?，有的学者认为是由于神经根鞘扩张所致;有的学者认为和脊柱退变或创伤有关;大多数学者认为是一种硬脊膜的先天性缺陷，在腹压增加或动脉搏动时，脑脊液的流体静压增高［5，6，9，10］?，使脑脊液通过蛛网膜的薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室内形成，这一薄弱处即形成了交通孔.在此组病例中，仅有2例术中没有发现明确的交通孔，其余病例均有明确的交通孔.即使这2例患者术后也有明确的脑脊液渗出，?说明囊肿仍然与硬膜囊相同，只不过交通孔较小术中肉眼无法辨别而已.因此，我们认为骶管内囊肿的发生是由于硬脊膜的先天缺陷所致，而且认为交通孔有瓣膜样和非瓣膜样之分.有临床症状的患者，囊肿的交通孔可能是一个瓣膜样通道［9］?，使流入憩室内的脑脊液不能回流，随年龄的增长，流入的脑脊液越来越多，形成的蛛网膜囊肿越来越大，压迫周围的神经根，从而引起临床症状.我们在手术中观察到让患者腹部用力增加腹压时，脑脊液通过交通孔流入囊肿内，但我们没有观察到头低位时脑脊液可以回流，据此，我们认为交通孔是瓣膜样.对个别没有临床症状的患者，交通孔不是瓣膜样，脑脊液可以自由的通过交通孔在硬膜囊和囊肿内流通，囊肿内的压力与硬膜囊内的压力一致，所以不会引起临床症状.在骶神经根鞘与硬脊膜的延续处，蛛网膜较薄弱，因此，骶管内蛛网膜囊肿常常是骶神经根囊肿.本组共有3个囊肿内没有神经根，说明骶管内囊肿是蛛网膜囊肿，而不单纯是骶神经根囊肿.临床上常与椎间盘突出，椎管狭窄或骶管内肿瘤相混淆.该组病例中，最长的1例患者误诊为椎间盘突出长达10a.骶管囊肿以压迫骶神经根为主，所以临床上也有其特点:常有骶神经根受压的症状，如骶尾部的疼痛，会阴部的烧灼不适感，麻木感，大小便障碍;有的患者以会阴部的不适及疼痛感为主要症状.本组25例患者中有13例患者（55%）有骶神经根受压的表现.这种骶神经受压的临床症状在椎间盘突出巨大或椎间盘突出破入椎管时才容易出现，所以对于腰椎CT扫描显示不足以解释骶神经根受压的表现时，要考虑到骶管内囊肿的可能性.骶管内囊肿的临床症状是囊肿与周围骨壁挤压周围的骶丛神经引起的，囊内神经仅受囊肿内增高的流体静压影响.手术当中我们也发现，囊肿的外壁与其他神经根粘连严重，常常无法分离，而囊内神经根与内壁无任何粘连.X线片对于怀疑骶管囊肿的患者，应该常规拍摄骶骨正侧位片，对于病程长，囊肿较大的患者，骶骨的骨质破坏较重的，可以有阳性发现，但是多数患者平片上没有阳性发现［1，2］?.此组病例24例患者仅5例患者有阳性发现，因此诊断意义不大.CT扫描:正常的骶骨CT扫描中，骶骨椎体的后缘有一个半月形的弧度突向骶管.在骶管囊肿的患者中，骶骨CT常显示该弧度的不光滑，甚至该弧度消失，骶管明显扩大，椎板变薄;分辨率较高的CT可以显示出骶管内密集的软组织影，压迫相邻的神经根.本组25例患者仅有5例行骶骨CT扫描，均有阳性发现，所以CT扫描对于有临床症状者仍有较高的诊断价值［1，2］?.但是多数患者误诊为腰椎间盘突出而行腰椎CT检查，扫描部位一般在L5S1间隙以上，而骶管囊肿一般在S2～S3以下，漏诊率较高.所以对于临床上诊断为椎间盘突出CT没有明显发现时，为避免漏诊骶管囊肿，不妨向下多扫描几个平面.椎管内造影:造影剂可以由蛛网膜下腔经交通孔进入囊内显影.本组1例造影后CT清楚的显示了囊肿的形态.但在囊