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胃肠道间质瘤简述 九十年代广义概念 GIST最新概念 肿瘤起源及分化的新认识 临床特征 临床表现 影像学所见（后） 病理巨检 病理组织学 免疫组化 遗传学特点 良恶性判断标准 参考标准 临床治疗进展 影像学表现 一.常规X线检查 CT检查 增强扫描 MRI检查 选择性血管造影检查 鉴别诊断 谢谢 * Gastrointestinal stromal tumor (GIST) 胃肠道间质瘤（GIST)概念在八十年代由病理学家提出，病理形态学上由梭形细胞组成。多年来一直将此类肿瘤看成是具有平滑肌性质的肿瘤。 但免疫组化及超微结构研究表明，此类肿瘤无明确的平滑肌或神经分化的证据，推测可能起源于原始间充质细胞。 GIST分为：向平滑肌分化 向神经分化 双向分化 未分化 或GIST：平滑肌瘤型 上皮样平滑肌瘤型 神经鞘瘤型 GIST为消化道表达CD117，富于细胞的梭形上皮形或多形性的最常见间叶源性肿瘤，具有不同于消化道典型平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、以及神经鞘瘤和神经纤维瘤的特征。 目前认为可能起源于胃肠道壁内的一种间质细胞称卡哈尔间质细胞（Interstitial cell of Cajal,ICC) 近年来的超微结构研究，免疫组化表达CD117及C-kit癌基因研究较支持上述结论。 好发年龄：40～69岁 男女比例：1.2：1 胃：50～70％ 小肠：20～30％ 直肠：5～15％ 结肠、食管均少见小于5％ 良性常无症状，部分腹部包块，腹部胀痛不适，消化道出血。 恶性者：可伴有发热和体重减轻。 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层可向粘膜下和浆膜外生长，肿瘤主体亦可在壁外，只有细蒂与胃肠壁相连。 良性者体积可很小，境界较清楚 恶性者瘤体大，易见出血、坏死、囊性变，有时与周围组织广泛粘连导致难以判断其起源于消化道还是原发于腹腔软组织。 主要由梭形细胞和上皮样细胞组成，依其比例不同可分为： 上皮样细胞型 约10％ 混合细胞型 约10％ 梭形细胞型 约70％ 但形态学上往往有交叉 CD117阳性：约100％ CD34阳性： 约70％ Vimentin阳性： 约100％ （间叶源性标记） SMA、MSA（平滑肌源性标记）， S-100(神经源性标记）局灶阳性。 Desmin(横纹肌标记）：阴性 CK.EMA(上皮性标记）：阴性 NSE.Syn（内分泌标记）：阴性 恶性GIST病例约50％～80％有C-kit基因突变，位于第11外显子膜内区段第550～560位点。 良性及交界性偶有突变。 GIST生物学行为表现从良性到显著恶性。虽有不少文献提出GIST良恶性判断标准，但事实上判断GIST良恶性非常困难。 良性：肿瘤直径5cm 核分裂像≤ 2个/10HPF 无浸润、转移、坏死者 恶性：肿瘤直径 5cm 核分裂像≥ 10个/50HPF 有浸润、转移、坏死者 潜在恶性或交界性： 肿瘤直径 5cm 核分裂像5～9个/50HPF 术中有粘连者 亦有人认为所有良性GIST有潜在恶性可能。 过去均运用手术切除治疗，近年来研究发现因GIST几乎均表达CD117，对于不能手术切除的肿瘤用格列卫治疗者肿瘤可明显缩小，有较好的疗效。 主要是胃肠道造影和小肠插管造影：位于胃区的GIST视肿瘤的生长方式不同而表现不同，一般来说，GIST倾向于向腔外生长 主要表现为：胃粘膜受压推移改变，有时可出现粘膜破坏或肿瘤表面形成溃疡。GIST容易发生囊变或坏死改变，当与消化道相通时则形成窦道，这时肿块内可见气液平面或消化道的内容物。 小肠造影表现主要是:小肠受压移位改变,肠曲间距明显增宽;腔内生长者表现为充盈缺损,局部粘膜皱襞撑开,可以产生中心溃疡。 平扫:肿瘤多呈圆形或类圆形,少数呈不规则形. 良性:肿块直径 5cm 密度均匀,边缘锐利 可以出现钙化 恶性: 肿瘤直径 5cm, 境界欠清,常与周围组织粘连 肿块密度不均,常出现坏死,囊变及出血 GIST可呈中度或明显强化,尤以静脉期强化明显. 坏死,囊变者常表现肿瘤周边明显强化． 恶性者常出现腹水,肝肺可出现转移,淋巴结转移少见. T1WI呈不均匀等低信号, T2WI呈不均匀等高