《内科学》支气管扩张症.pptVIP

支气管扩张症? bronchiectasis * * 定义definition  支气管扩张大多继发于支气管及其周围组织慢性炎症和支气管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后支气管炎，导致支气管壁破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。 【病因和发病机制】 etiological factor 一、支气管-肺组织感染和阻塞 1．麻疹、百日咳 2．肺结核 3．肿瘤、异物吸入、支气管外  压 二、?支气管先天发育缺陷和遗传 因素 1. 巨大气管-支气管症 tracheobronchomegaly 2. Kartagener综合征 3. 遗传性肺囊性纤维化 4. α1-抗胰蛋白酶缺乏症 三、免疫功能失调 【病理和病理生理】一、粘膜表面溃疡，纤毛柱状上皮  鳞状化生二、管壁弹力纤维、肌层及软骨受 损，管腔变形扩张三、毛细血管扩张、血管曝露、支 气管动脉与肺动脉终末支扩张 吻合形成血管瘤 四、炎症蔓延到临近肺实质五、阻塞性通气障碍、通气/血流 小于正常、动-静脉样分流、 弥散功能障碍六、肺动脉高压、肺源性心脏病