肥厚型心肌病HCM.pptVIP

（ * 肥厚型心肌病 心肌肥厚 （不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚的因素） 无左心室扩大 收缩功能增强 (1)梗阻型：安静时压力阶差30mmHg (2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30mmHg (3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg 肥厚型心肌病 世界范围人群发病200人／10万，即1:500 是青少年和运动员SCD的主要原因， 年死亡率为3％ ～6％ 发病年龄：任何年龄段（1天—90岁） 25％的HCM患者生命期限超过75岁 分类： 病因 常染色体显性遗传病 编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种） 病理 心肌显著肥厚 左心室多见 多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例 多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH） 心室腔减小 病理生理学 收缩期 心肌缺血 左室流出道动力性压力阶差（与收缩期二尖瓣前向运动有关，SAM）) 增加心肌氧耗 减少心肌灌注 HCM 舒张功能不全（与基因突变、钙动力学异常、心内膜下心肌缺血、异常的负荷状态有关） 舒张期 与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关 病程变化 显著左心室肥厚 小血管病变 功能改变 心肌缺血 细胞死亡 纤维化替代 室壁变薄 心室腔