病例讨论.docVIP

?病例摘要 患者男性，３５岁，因“间断头痛、伴喷射性呕吐６个月，咽痛２０天”入院。 患者６个月前上班途中突然出现全头胀痛伴喷射性呕吐，紧急就诊外院。头颅ＣＴ检查未见异常；血常规示ＷＢＣ ２６．６×１０9／Ｌ，淋巴细胞（Ｌ）１１．４％，中性粒细胞（Ｎ）８０．６％，Ｈｂ １３０ ｇ／Ｌ，血小板（ＰＬＴ）５０×１０9／Ｌ；Ｘ线胸片示左侧胸腔少量积液；心电图、心脏彩超（ＵＣＧ）未见异常；脑脊液透明，压力２９０ ｍｍＨ2Ｏ，细胞数０，生化正常，培养－；结核菌素试验（ＰＰＤ） －，抗结核菌抗体（ＴＢ－Ａｂ）－。拟诊“病毒性脑膜炎”。给予静脉抗病毒、抗感染，降颅压（２０％甘露醇２５０ ｍｌ＋地塞米松５ ｍｇ ｑ８ｈ）、激素（地塞米松２０ ｍｇ／日）及支持疗法等治疗１０天，复查Ｘ线胸片胸水吸收。 患者治疗后第１１天晨突然全身抽搐，意识丧失，双眼上翻，牙关紧闭，颜面紫绀，四肢强直，继而阵挛，持续约１～２分钟后缓解，喷射性呕吐１次，无二便失禁。当时行腰穿及脑脊液检查，考虑“结核性脑膜炎”，给予三联（异烟肼０．３ ｇ／日，利福平０．４５ ｇ／日 ，吡嗪酰胺０．７５ ｇ／日）抗痨治疗１天，同时加用肝太乐保肝治疗。次日晨患者右下肢无力，不能行走。家属发现患者面色苍白，巩膜黄染。急查血常规ＷＢＣ ０．７×１０9／Ｌ，Ｎ ７０．１％，Ｌ ２９．９％，Ｈｂ ６５ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ４８×１０9／Ｌ；补体Ｃ3 ４８．６ ｍｇ／ｄｌ（正常值６０～１５０ ｍｇ／ｄｌ），Ｃ４正常；免疫球蛋白ＩｇＧ １９．７ｇ／Ｌ（正常值７～１７ ｇ／Ｌ），ＩｇＡ、ＩｇＭ正常；抗链球菌溶血素“Ｏ”（ＡＳＯ）、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、类风湿因子（ＲＦ）正常；抗人球蛋白（Ｃｏｏｍｂｓ）试验（－）；自身抗体：抗核抗体（ＡＮＡ ）１３２０＋，抗双链ＤＮＡ抗体（ｄｓＤＮＡ）１１００＋，抗核糖体抗体 ＋，抗中性粒细胞胞浆抗体（ｃ－ＡＮＣＡ）弱阳性；肝炎病毒标志物（－）；血清和脑脊液中抗ＥＢ病毒抗体（ＥＢＶ－ＩｇＭ）、抗巨细胞病毒抗体（ＣＭＶ－ＩｇＭ）、抗人类免疫缺陷病毒抗体（ＨＩＶ－ＩｇＭ）、ＴＢ－Ａｂ均阴性。脑脊液中ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ均阴性；脑脊液培养３次阴性，离心沉渣涂片找细菌阴性；ＰＰＤ阴性；复查头颅ＣＴ见左枕顶叶出血灶；初诊考虑为“系统性红斑狼疮、狼疮脑病；免疫性全血细胞减少；自身免疫性溶血性贫血（急性）；粒细胞缺乏症”。骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，粒：红＝０．２１．０，粒系增生活跃，原粒７％，早幼粒２％，早幼粒阶段以下细胞比例低（中幼粒２％，晚幼粒１．５％，中性杆状核１．５％，分叶核１．５％）；红系增生活跃，早、中、晚幼红比例分别为５．０％、２８．５％、４４．０％。全片见巨核细胞７个，颗粒巨５个，裸核２个，血小板少见；腹部ＢＵＳ提示脾大（５．３ ｃｍ×１８．０ ｃｍ）。予甲泼尼龙５００ ｍｇ共３天，依次减量２００ ｍｇ、１２０ ｍｇ各维持２天后改为泼尼松８０ ｍｇ维持治疗；丙种球蛋白３０ ｇ共３天，减为１５ ｇ维持３天后改为２．５ ｇ维持治疗；予中性粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）２００ μｇ，头孢哌酮２．０ ｇ静点预防控制感染，甘露醇降颅压，及营养脑细胞药物等对症支持治疗后，病人ＷＢＣ、ＰＬＴ明显上升，颅压降至正常。激素和丙球减量后ＷＢＣ、Ｈｂ、ＰＬＴ均有不同程度下降，颅压明显升高。再次给予甲泼尼龙５００ ｍｇ、丙球３０ ｇ共３天，鞘内注射甲氨蝶呤１０ ｍｇ＋地塞米松１０ ｍｇ共４次，病人血象改善不明显，颅压降至正常。查ＡＮＡ－，抗ｄｓＤＮＡ－，脑脊液正常，仍诊断为ＳＬＥ。 ４个月前病人于我院免疫内科门诊查ＡＮＡ－、抗ｄｓＤＮＡ－、抗心磷脂抗体（ＡｃＬ）－、补体Ｃ3 ７０．５ ｍｇ／ｄｌ，Ｃ4 ２６．３ ｍｇ／ｄｌ，ＡＮＣＡ－，排除ＳＬＥ的诊断，收入神经内科治疗。期间复查血常规２次均正常，诊为“颅内高压”出院。出院后激素规律减量，病人一直感口干、咽痛。２０天前查血常规ＷＢＣ １８．８×１０9／Ｌ，Ｎ １５．２％，Ｌ ７２．６％，Ｈｂ １４０ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ９６×１０9／Ｌ。外院复查骨髓细胞学示：骨髓增生明显活跃，红系以及粒系抑制，各阶段细胞少见，淋巴细胞系统增生活跃，原始淋巴细胞以及幼稚淋巴细胞比例升高，细胞大小不一，形态不规则，胞浆量少，染兰色，透明，可见伪足，细胞核形态不规则，可见折叠扭曲、切迹、裂隙、双核等畸形，染色质疏松呈粗颗粒状，部分细胞核仁明显，多为１～２个，网篮细胞多见，血小板少见，巨核细胞少。来我院血液内科门诊就诊。查体：枯兴面容，双侧颌下、双侧颈部及双腋下多个淋巴结肿大，头部多个皮下结节，舌有溃疡，咽部红肿，肝未及，脾肋下４．５ｃｍ，质中。查血常规ＷＢＣ ４１．９１×１０9／Ｌ，Ｎ ２．９％，Ｌ