《儿科学》维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

维生素D缺乏性佝偻病 汕大二院儿科 林伟青 [病因] 5、药物影响：长期应用抗癫痫药如苯巴比妥或苯妥英钠→肝氧化酶作用增强→D3、25（OH）D3分解失活。 糖皮质激素对抗维生素D对钙的转运。 6、食物中钙、磷含量不足或比例不适宜 人乳：钙：磷=2：1 牛乳：钙：磷=1.2：1 2．激期：最主要是骨骼表现 1）骨骼表现： 头部：颅骨软化（3-6月小儿）、方颅（5-9月小儿）、囟门迟闭合（1.5岁）。 胸廓：肋串珠、郝氏沟、鸡胸及漏斗胸(1岁左右)。 脊桩：后凸、侧弯。 骨盆：前后径变小、扁平。 四肢：手、脚镯，X、O形腿(6月以上)。 牙齿：出牙晚、小、排列不齐、易患龋齿。 2）肌肉表现：松驰。蛙腹、腹直肌分离、脐疝、便秘。 3）其他：生长发育落后、呆滞、贫血、肝脾肿大。运动功能发育推迟或减弱。 临床将活动期分为三度： 轻度：轻度的骨骼改变，如卤门边缘软、 方颅、串珠、肋膈沟、鸡胸等； 中度：典型而明显的骨骼改变，如：方 颅、串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗 胸、手脚镯、“O”形及“X”形腿等； 重度：有严重的骨骼畸形或功能障碍，如 严重的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、“O” 或“X”形腿、脊柱畸形、病理性骨折等 [鉴别诊断] 软骨营养不良：是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。 脑积水：生后数月起病者，头围与前囟进行性增大。前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声，严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可做出诊断。 [鉴别诊断] 先天性甲状腺功能低下(呆小病)：智力落后、特殊面容、粘液性水肿。X线钙化正常。钙、磷正常。 家族性低磷血症 远端肾小管性酸中毒 维生素 D依赖性佝偻病 肾性佝偻病 肝性佝偻病 3）钙剂：与维生素D同时应用。葡萄糖酸钙1~2g/日，活性钙200~300mg/日。1-2月。 2．恢复期治疗：户外活动，冬天可视情况肌注维生素D10~20万U。 3．后遗症期治疗：严重者矫形。 预防 1、胎儿期：孕妇户外活动，补充维生素D、钙剂、晒太阳。 2、足月儿生后2周开始，维生素D400u/日，至2岁。 早产儿、低出生体重儿生后1周开始，剂量同足月儿。 夏天可停服。 3、幼儿期：夏天晒太阳，冬天服VitD 20-30万IU/次。 4、儿童期：晚发性佝偻病（易疲乏、两腿酸软、腿痛、关节痛），同幼儿期 应用维生素D预防时，母乳喂养小儿一般不另给钙剂，对人工喂养、食欲低下、生长过快的婴儿及青春期儿童或有急慢性疾病者可补充适量钙剂。 问题 1、简述维生素D缺乏性佝偻病的病因 1.、日光照射不足。 2.、生素D摄入不足： 3、生长发育过快： 4、疾病影响：。药物影响： 6、食物中钙、磷含量不足或比例不适宜 2、营养不良最早表现为：体重不增 3、 皮下脂肪消减顺序：→躯干→臀部→四肢→面部。 * * 维生素D缺乏性佝偻病，是由于维生素D缺乏而致钙、磷代谢失常，钙盐不能正常地沉着在骨骼生长部位，造成生长骨骼病变。为婴幼儿期常见的慢性营养不良性疾病。 一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 1，25-(OH) 2D的主要生理功能： 是维持钙磷代谢平衡的主要激素之一, 通过对肠、肾、骨等靶器官的作用发挥抗佝偻病的生理作用: 1）促进肠道对钙、磷的吸收。 2）促进肾小管对钙、磷的重吸收。 3）促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度，骨盐沉积形成新骨。 [维生素D的生理与调节] 维生素D的来源 1) 母体-胎儿的转运 紫外线 2) 皮肤7-脱氢胆固化醇 胆骨化醇（D3） 3) 食物：食物中肝、蛋、乳、植物油，强化食物 维生素D的代谢与调节 食物中D2D3 皮肤紫外线照射 无活性 肝 维生素D 25-羟化酶 25-羟胆骨化醇(25-(OH)D) 低血磷 高血磷 肾 1-a羟化酶 降钙素 甲状旁腺素 高血钙 低血钙 1,25—二羟维生素D （1,25-(OH)2D）活性强 （-） （+） （-） （+） （+） （+） （-） （-） （-） 维生素D缺乏 [佝偻病发病机理]： 肠钙、磷吸收减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 PTH 分泌增加 低血磷 骨钙不能游离 血钙不能恢复正常 佝偻病性手足搐搦症 佝偻病 破骨细胞作用加强 骨重吸收增加 钙正常或偏低 肾小管重吸收磷