《儿科学》先天性心脏病.pptVIP

循环系统疾病 小儿循环系统解剖生理特点 正常胎儿的血液循环 生后血液循环的改变 心率及血压的特点 胎儿血液循环示意图 胎儿血液循环与成人血液循环的比较 胎儿血液循环特点 胎儿的营养和气体交换通过胎盘和脐血管完成 胎儿体循环中存在静脉导管、卵圆孔及动脉导管等特殊通道，使动静脉血发生混合。胎儿体内大部分为混合血 左右心室同时承担向体循环送血的任务，其中右心占优势，负荷重 肺循环血流量甚少，无氧合作用 生后血液循环的变化 脐血管结扎、脐血流停止 卵圆孔关闭，肺循环开放 肺循环压力降低，动脉导管关闭 体循环动脉血均成氧合血，肺循环动脉血为非氧合血 胎儿出生后血液循环变化图 心率及血压的特点 心率 新生儿 120-140次/分 以后每年龄段减少10次/分体温每升高1℃ 心率增加10次/分 血压 决定因素——心搏出量和外周血管阻力 计算公式：收缩压=年龄×2+80±20 mmHg 1 kPa =7.5mmHg 舒张压=收缩压×2/3 先天性心脏病总论 定义：胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未关闭而形成的先天性畸形。 病因： 内因：遗传—染色体畸变、易位 单基因和染色体异常占全部先心的15%左右 21-三体综合征者中有40%合并有先心 外因： 宫内感染（孕3个月内感染风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等） 接触大剂量放射线和细胞毒药物（抗癌药、抗癫痫药等） 代谢性疾病 糖尿病、高钙血症 妊娠早期酗酒、吸毒 引起宫内缺氧的慢性疾病（如高原缺氧） 先天性心脏病的分类 无分流型：无左右间通道，无青紫 肺动脉狭窄、主动脉狭窄、右位心 左向右分流型 左右间有通道，左侧压力高于右侧时无青紫，右侧压力增高时可出现青紫 室缺、房缺、动脉导管未闭 右向左分流型 左右间有通道，右侧压力始终高于右侧，持续青紫 法四、完全性大血管错位、右室双出口 先心病的常见症状与体征 青紫 还原血红蛋白≥5g%,SaO2≤75% 中央型青紫 全身青紫 SaO2下降所致 周围型青紫 局部或末端青紫 组织灌注下降所致 差异型青紫 上下肢青紫有别 见于PDA、TGA等 缺氧发作：肺循环血量突然减少所致 阿-斯氏综合征，又称心源性脑缺血综合征 是由于心脏原因引起的一种暂时性脑缺血、缺氧而致的急骤而短暂的意识丧失伴有惊厥的综合病症。 表现为在哺乳、啼哭或排便时突然发生呼吸困难、青紫加重，失去知觉，甚至惊厥，偶可死亡。 多见于肺循环血量减少的先心如TOF、PS及严重心律失常 蹲踞：可使体循环压力增高，右向左分流减少；多见于法四。 杵状指趾：缺氧，毛细血管增生、扩张软组织肥大、结缔组织增生所致 心脏扩大：各型先心均可发生心腔血流量增加，引起心肌肥厚与心腔扩大 呼吸困难 主观症状：自觉空气不足、呼吸费力 客观症状：呼吸短促、浅快，吸奶乏力 特殊表现： 端坐呼吸：坐位下肢血回流减少，肺瘀血减轻、膈下降，可减轻呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难：夜间迷走神经兴奋→左心衰加剧→急性肺水肿→应急反应→交感神经兴奋→心衰缓解 心源性哮喘：重度肺水肿→呼吸极度困难→哮鸣、呛咳、吐粉色痰 咳嗽、咯血及反复肺炎 水肿 右心衰竭，回心血量减少 →下肢毛细血管压增高，皮下水肿 →肾血流量下降，醛固酮升高，水钠滞留 生长发育迟缓、活动耐力减退 脉搏与血压改变 左向右大量分流可致外周血压下降 PDA可致水冲脉,毛细血管搏动 室间隔缺损（VSD） 室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。 约占先心病的25% 分类 （1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型 病理生理(1) 室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降 病理生理(2) 临床表现—症状 部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形 临床表现—体征 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进 随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进 特殊检查—心电图 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚