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白塞病的进展 北京协和医院 董怡 白塞病全球各地的患病率（%） 白塞病的发病机制免疫病理 基因 HLA-B51 MICA 抗原刺激 链球菌（Sangius）HSP 60/65 病毒 中性白细胞活化 Th1型淋巴细胞异常 内皮细胞功能紊乱 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原，视网膜S和B51 抗内皮细胞抗体 性激素 白塞病血管炎病理特点 中性多形核白细胞在血管壁的侵润 血栓形成 血管内皮细胞与血栓形成的相关性 提供血液流动光滑平面的血管结构。 维持血液正常凝血机能。 起抗原递呈作用。 内皮细胞受损释放 1）VWF（血管内血友病因子）增多促进血小板活化，粘附，聚集。 2）tpA（组织型纤维溶酶原激活剂）降低 。 3）TFPI（组织因子途径抑制物）减少，进入血栓形成 前期状态 。 抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性 白塞病常见的临床表现 138例BD的多系统损害 白塞病的治疗(一) 口腔/外阴溃疡 皮质激素 局部涂抹 秋水仙碱 口服 反应停 口服 ． 皮肤病变