[内科风湿性疾病课件]系统性红斑狼疮3.pptVIP

Systemic Lupus Erythematosus  发病机制不明 抑制性T淋巴减少、功能下降 B淋巴细胞过度增殖、高度活化，产生多种自 身抗体 释放细胞因子 凋亡的细胞导致自身抗体产生 三、自身抗体 1.抗核抗体谱 (1)ANA：CTD的筛选试验 (2)抗dsDNA抗体：SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动 期，抗dsDNA的量与活动性密切相关 六、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有 价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有 重要意义。 七、X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。 1.环磷酰胺 冲击疗法：每次10～16mg/kg+0.9％NaCl 200ml 静点，时间超过1个小时。除病情危重每2周冲击一次外，通常每4周一次，冲击六次后改为每3个月冲击一次，至活动静止后一年停止冲击。 不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少，应定期检查，白细胞＜3×109/L时，暂停使用。 3.环孢素 如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4～12周，病情仍不改善，应加用环孢素。剂量5mg/kg·d，分两次服，服用3个月，以后每月减1mg/kg，至每日3mg/kg维持。 不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。 6.雷公藤总甙 每次20mg，每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。 不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。应用时应小心监测。 人造血干细胞移植 生物制剂 血浆置换术 无重要脏器损害 病情稳定一年以上 免疫抑制剂停药半年 口服激素为小剂量时 可考虑妊娠 病情不稳定者不宜怀孕 ACR1982年的SLE分类诊断标准(11项)： 颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。 盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。 光过敏：日晒后皮肤过敏。 口腔溃疡：经医生检查证实。 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 关节炎：非侵袭性关节炎≥2个外周关节。 肾病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型。 神经系统病变：癫痫发作或精神症状。 血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。 免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。 抗核抗体阳性。 ≥4项阳性（包括病程中任何时候发生的） SLE 诊断及鉴别诊断 皮肤黏膜表现：新发红斑，脱发，黏膜溃疡 中枢神经系统受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、 狼疮性头痛、脑血管意外 血液系统受累：白细胞下降、血小板减少 肾脏受累：管型尿、血尿、蛋白尿、肾功能异常 其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管 炎、 补体下降、血沉增快 病情活动性判断 诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗。根据以下三方面判断。 疾病活动性或有急性发作 疾病的严重性依据受累器官的部位和程度 并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往 往使病情加重 病情轻重程度判断 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 一般治疗 1.进行心理治疗 2.急性活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作， 避免过度劳累 3.及早发现和治疗感染 4.避免使用可能诱发狼疮的药物；避免活动期妊娠 5.避免强阳光暴晒和紫外线照射 6.缓解期才可做防疫注射 治疗 轻型治疗 仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛，无重要 脏器损伤者 非甾体抗炎药 羟氯喹 小剂量糖皮质激素 治疗 糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。 对不甚严重病例：1mg/kg·d晨起顿服，8周后逐渐减量，每1～2周减10％，减至小剂量0.5mg/kg·d不良反应已不大，在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。 急性暴发性危重SLE： 激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。 重型治疗 治疗 免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免 疫抑制剂。常用免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉） 羟氯喹 重型治疗 治疗 治疗 2.硫唑嘌呤 不及CTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能