10-其余免疫系统疾病.pptVIP

概 念 自身免疫（autoimmunity）：机体免疫系统对自身细胞或自身成分所产生的免疫应答。短时的自身免疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤。 自身免疫性疾病（autoimmune disease, AID）：是机体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。 自身免疫性疾病的特点 可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋巴细胞。 自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。 常反复发作，慢性迁延。 多数自身免疫病的病因不清。 女性表现出高度易感性。 有遗传倾向。 一、内分泌科： I型糖尿病； 甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎； 二、风湿病科： 类风湿性关节炎和痛风； 系统性红斑痕疮（SLE）； 三、血液科： 过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）； 四、消化内科： 乳糜泻； 慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎； 五、肾内科： IgA肾病； 痕疮肾、糖尿病性肾病； 常见的自身免疫性疾病汇总 概 述 基本概念 移植：用细胞、组织或器官替代已丧失功能的细胞、组织或器官的方法称为移植。 移植物（graft）：被移植的细胞、组织或器官。 供者 （donor）：提供移植物的个体。 受者（recipient）：接受移植物的个体。 概 述 分类： ①自体移植：移植物来源于宿主自身，不产生排斥 反应； ②同系移植：移植物来源于遗传基因与宿主完全相 同的供者（如同系纯种动物或同卵双生个体），一 般也不产生排斥反应； ③同种异基因移植或同种异体移植：移植物来自同 种但遗传基因型有差异的另一个体，一般均会引起 不同程度排斥反应； ④异种移植：移植物来源于异种动物，由于供、受 者间遗传背景差异较大，可引起强烈的排斥反应。 同种异体器官移植排斥的机制 1. 主要组织相容性抗原（MHC抗原） 2. 次要组织相容性抗原（mHC） 性别相关的mH抗原：Y染色体基因编码产物 常染色体编码的mH抗原：所有细胞/造血干细胞和白血病细胞 3. 其他参与排斥反应发生的抗原 ABO血型抗原：激活补体，介导II型超敏反应；血管内皮细胞损伤和血管内凝血。 组织特异性抗原：不同组织器官的组织特异性抗原不同，移植后发生排斥反应的强度亦各异。 移植排斥反应的类型 1、宿主抗移植物反应（host versus graft reaction, HVGR）:宿主体内致敏的免疫效应细胞和Ab对移植物进行攻击，结果导致移植物被排斥。大部分器官移植属于此类。 超急性排斥反应 hyperacute rejection 急性排斥反应 acute rejection 慢性排斥反应 chronic rejection 2、移植物抗宿主反应（graft versus host reaction, GVHR）:若移植物中存在一定数量（供者）淋巴细胞，其也能识别受者的同种异型抗原，从而诱发针对受者的排斥反应，此为GVHR（GVHD）。主要见于骨髓移植后。 移植排斥反应防治原则 （一）供者的选择 血型检查：ABO血型和Rh血型鉴定； 检测预存抗体（抗HLA抗体）：供者淋巴细胞和受者血清的交叉细胞毒实验，防止超急性排斥反应； HLA分型：HLA-DR、B和A； 交叉配型：两组单向混合淋巴细胞培养。 （二）移植物和受者的预处理 移植物预处理：清除器官移植物中的过路淋巴细胞、骨髓中的T细胞； 受者预处理：骨髓移植中受者的预处理；ABO血型不合的预处理。 （三）免疫抑制疗法 ： 药物：化学药物（环孢素A）、生物制剂（各种单抗）、中草药； 清除预存抗体：血浆置换； 其他方法：脾切除、放疗、血浆置换、淋巴细胞置换。 （四）移植后的免疫监测：淋巴细胞亚群测定；免疫分子水平测定。 器官捐献 自然人生前自愿表示在死亡后，由其执行人将遗体的全部或者部分器官捐献给医学科学事业的行为，以及生前未表示是否捐献意愿的自然人死亡后，由其直系亲属将遗体的全部或部分捐献给医学科学事业的行为。 器官捐献的程序： 接受来访或电话咨询（深圳市红十字 红十字会提供：《遗体捐献登记表》、《志愿者基本情况登记表》 受理志愿者填写完毕的登记表格，告知填写不完整或不恰当的地方 　 为填写合格的人员办理： 《致遗体捐献者的一封信》、 遗体捐献登记表》、《荣誉证书》、《捐献卡》（随身携带用） 主要内容 细菌的感染与免疫：细菌的感染是指在固定条件下， 细菌侵入宿主机体后，与宿主机体相互作用引起不同程度的病理过程 病毒的感染与免疫：病毒侵入机体并在易感细胞内复制增殖，与机体发生相互作用的过程称为病毒感染 决定感染的因素 病原微生物的致病力（细菌、病毒、真菌等） 传染途径（呼