特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读.pptVIP

2012-11-23 概 述 间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease·DPLD ） ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 概 述 共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡 IPF 定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向 一、IPF的定义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）： 指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。 二、临床表现 三、流行病学 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 据最新资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。 四、高危因素 吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。 环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。 胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易被忽略。 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所有IPF患者比例5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。 五、UIP型的定义 UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。 1、UIP型的HRCT标准 UIP型和可能UIP型 2、 UIP型组织病理学标准 六、诊断路径及诊断标准 1、 IPF的诊断路径示意图 2、 IPF的诊断标准 除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ; HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。 ** 注意事项 年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查， 少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主 要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常, 2011 指 南诊断标准并没有列入肺功能； 值得注意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100% 。 对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材, 提高组织病理诊断的准确性。 2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论（ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。 七、治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建