出血性疾病--医学培训课件.pptVIP

1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则 概 述 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,血管壁的异常、血小板质和量的异常、凝血功能障碍是出血性疾病的主要原因。 正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制 正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制  血管因素 血小板因素 血小板的粘附: 血小板粘附于血管破损处 vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用 血小板的聚集与释放 正常凝血机制 凝血因素 凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK（激肽释放酶原）、HMWK（高分子量激肽原）。 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血因子的作用 凝血因子的作用 外源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 抗凝血系统的作用 抗凝血酶（AT) 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa,启动 蛋白C系统(pc,ps,TM),其中pc\ps为维生素K依赖因子。 灭活因子Ⅴ、Ⅷ PC APC(活化的pc) APC-PS PS 激活PLG（纤溶酶原） 组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子Ⅹa、TF(组织凝血因子)/Ⅶa (Ca2+ ) 单核-吞噬系统与肝细胞 纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径 病因和发病机制 按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 （一）血管壁的异常 1.血管内皮细胞的损伤： 血管内皮细胞是与血液直接接触的细胞。血液中各种变化可引起血管内皮细胞的反应。这些包括机械刺激、生物刺激、化学刺激、免疫学刺激。 2.血管壁结构的损伤： 获得性损伤主要是内毒素、免疫因素引起。 遗传性损伤主要是一些先天性血管异常。 血管壁的异常 血管内皮细胞不但是血液与组织间的屏障，还参与以下功能： 1.产生各种生物活性物质。 2.调节凝血与抗凝功能。 3.调节纤溶系统功能。 4.调节血管紧张度。 5.参与炎症反应的调解。 6.维持维循环。 血管内皮细胞（VEC）在机体的凝血与抗凝、纤溶系统，乃至血浆中的激肽、补体系统之间的相互作用，密切协调，使机体保证凝血功能正常，又避免凝血作用的扩大，维持血流通畅。 机体的凝血与纤溶功能这一的相互作用中凝血酶起到关键作用。凝血酶一但产生，除可使纤维蛋白产生外，还通过血小板及血管内皮细胞等细胞膜上的凝血酶受体（TR）结合，调节这些细胞的凝血、抗凝、纤溶功能。血管内皮细胞的这种相互促进、相互制约的机制在维持机体凝血、抗凝与纤溶平衡具有十分重要的作用。 常见的血管壁异常： 先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等 二.血小板的异常 血小板的凝血作用： 血小板的主要作用包括血小板的激活、黏附、聚集、释放功能。当血管损伤基底膜胶原纤维暴露，引起血小板的激活、黏附、聚集、释放一系列功能启动凝血系统，最后形成血栓。 常见血小板异常的原因： 血小板数量异常 血小板减少 ①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小