白血病--医学培训课件.pptVIP

5 急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗方案： VP方案： 长春新碱 强的松 DVP方案：长春新碱 强的松 柔红霉素 6 急性非淋巴细胞白血病的（AML）化疗方案： DA方案: 柔红霉素 阿糖胞苷 HOAP方案： 高三尖杉脂碱 长春新碱 阿糖胞苷 强的松 7 髓外白血病的治疗： 中枢神经系统白血病的治疗： 腰穿鞘内注射化疗药物 中枢神经系统放射治疗 睾丸白血病细胞浸润： 全身化疗 睾丸放射治疗（年轻人尽量避免） 急性白血病的预后 儿童急性淋巴细胞白血病治疗效果最好，治愈率可达50%以上。 急性非淋巴细胞白血病预后比急性淋巴细胞白血病差。 成人急性白血病预后比儿童差。 慢性髓细胞白血病 概念： 慢性髓细胞白血病（CML），又称慢性粒细胞白血病，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞中可找到ph染色体和BCR-ABL融合基因。 1 临床表现： 慢性期的临床表现： 自觉症状 ：各年龄阶段均有发病，以中年居多，早期可没有自觉症状，在体检或其他疾病检查时发现。以后可有以下症状， 乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻、左上腹胀痛。 体征： 肝脾肿大，胸骨压痛，白细胞淤滞征。 实验室检查： 血常规： 白细胞明显增多，常20x10,可见各阶段粒细胞。原始细胞10%,嗜酸性粒细胞增多，贫血，血小板正常、增多或减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或呈阴性反应。 细胞遗传学检查：95%以上的CML细胞中ph染色体。 血液生化检查：血清及小便中尿酸浓度增加，血清乳酸脱氢酶增加。 骨髓象： 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，红细胞相对减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少。 加速期的临床表现： 发热、盗汗、虚弱、体重下降、骨骼疼痛、贫血、出血、脾脏肿大、对原来治疗有效的药物无效。外周血原始细胞10%,外周血嗜碱性细胞20%,不明原因的血小板进行性减少或增加。染色体检查异常。骨髓检查发现胶原纤维显著增加。 急变期的临床表现： 出现类似急性白血病的临床表现，病程进展迅速，预后极差。多数转变为急粒，也可转变为急淋或急单，也可转变为其他急性白血病。外周血原始+早幼粒细胞20%,骨髓中原始细胞+幼稚细胞20%。出现髓外原始细胞浸润。 慢性髓细胞白血病的诊断： 1 相关病史 2 典型血象 3 典型骨髓象 4 ph染色体阳性 5 BCR-ABL融合基因阳性 慢性髓细胞白血病的鉴别诊断： 1 其他原因引起的脾脏肿大 2 类白血病反应 3 骨髓纤维化 慢性髓细胞白血病的治疗： 1 细胞瘀滞症的紧急处理 2 化疗 羟基脲 白消安（马利兰） 其他化疗药物 3 干扰素治疗 4 甲磺酸依马替尼治疗：长期治疗疗效可靠，根据慢性期、加速期、急变期分别给予不同剂量，随治疗时间延长疗效提高，5年完全细胞遗传学缓解率87%，5年总生存率90%。 5 异基因造血干细胞移植：是目前认为慢性髓细胞白血病治愈的唯一希望。 6 晚期CML的治疗：可采用综合治疗方法，但疗效不理想。只有异基因造血干细胞移植有一定疗效。 慢性髓细胞白血病的预后：治疗后平均存活期3-4年，个别病人可存活10-20年，预后与初诊时的风险评估情况，治疗方式，病程演变情况有关。 慢性淋巴细胞白血病 概念：慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种单克隆性小淋巴细胞疾病，细胞以正常或高于正常的速率增殖，大量积聚在骨髓、淋巴结或其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 一 临床表现： 发病以老年人居多，男性多于女性，起病