系统性血管炎朗生讲座-第三期视频讲课课件血管炎北京唐福林教授 2010-10-14.pptVIP

系统性血管炎 清华大学医学部 北京协和医学院 北京协和医院 风湿免疫科 唐福林 系统性血管炎 基本概念：基于血管壁的炎症 临床表现：多系统受累 皮肤 - 紫癜, 瘀斑, 梗塞, 坏死 周围神经 - 单神经病 肾脏 - 肾小球肾炎 肺脏受累（部分病人） 肌肉关节症状（常见） 每种疾病各有其模式（Disease pattern) 病因与发病机制 感染（病毒、立克次氏体）对血管壁的直接损伤 免疫复合物介导 抗内皮细胞抗体 抗中性粒细胞细胞浆抗体 细胞介导免疫反应进而肉芽肿形成 血管炎的分类模拟图 系统性血管炎的病理特点 ANCA与血管炎及相关疾病 大动脉炎分类标准 （1990 ACR） 大动脉炎按病变部位分型： Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型） 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。 大动脉炎按病变部位分型： Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型） 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者出现节段性肠坏死 可伴有主动脉瓣关闭不全； 上腹部闻及血管杂音。 大动脉炎按病变部位分型： Ⅲ