肾上腺疾病的外科的治疗.ppt

第七十二章 肾上腺疾病的外科治疗 南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科 戴玉田 2012年5月 学习要求 1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则 2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗 复习思考题 1、肾上腺疾病有哪些种类？ 2、什么是原醛？其特征表现有哪些？ 3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？ 什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？ 肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？ 十六世纪中期—— 意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。 * 1806年Nichol——在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenal glands）。* 1855年Addison——首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。 1856年Brown Sequard——实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！ 肾上腺的解剖与生理 位置：肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。 肾上腺的解剖与生理 组织学结构： 皮质(cortex):90% 髓质(medulla) 皮质又分为： 球状带 束状带 网状带 肾上腺的解剖与生理 皮质分泌类固醇激素： 球状带分泌盐皮质激素——醛固酮 束状带分泌糖皮质激素——皮质醇 网状带分泌性激素——雄激素 肾上腺的解剖与生理 髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素 肾上腺的解剖与生理 肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病 皮脂腺瘤 醛固酮增多症肾上腺皮质功能亢进 皮质醇增多症 皮质增生 性征异常症 髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质功能亢进 髓质增生 髓质增生症 原发性醛固酮增多症 （Primary Hyperaldosteronism） 体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。 原发病变在肾上腺者为Conn综合征；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Low renin aldosteronism) 原发性醛固酮增多症 病因及病理 1、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症64%—90%； 2、肾上腺皮质腺癌：1% 3、原发性肾上腺皮质增生：0.5% 4、特发性肾上腺皮质增生：占32%，表现为肾上腺皮质微结节样增生（micronodular hyperplasia）或大结节样增生（macronodular hyperplasia); 原发性醛固酮增多症 5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌，减少醛固酮的合成分泌； 6、异位分泌醛固酮的肿瘤 原发性醛固酮增多症 临床表现 1、高血压 2、低血钾：肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。 原发性醛固酮增多症 诊断： 典型临床表现 实验室检查：低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性 原发性醛固酮增多症 内分泌检查： 1、体位试验：卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18-羟皮质酮及血钾； 2、地塞米松抑制试验 原发性醛固酮增多症 定位诊断： 1、肾上腺B超检查：准确率达70% 2、CT：1cm以上的肿瘤发现率＞90% 3、MRI 4、核素碘化胆固醇扫描：鉴别诊断 5、肾上腺静脉导管术 原发性醛固酮增多症 治疗 1、手术治疗：⑴一侧肾上腺切除术：肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌； ⑵一侧全切+另一侧次全切：肾上腺皮质增生； ⑶经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术：有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式 原发性醛固酮增多症 2、药物治疗 适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌； 常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P’-DDD）； 皮质醇增多症 HYPERCORTISOLISM 由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。 Harvey Cushing(1912)首先