血液系统疾病-1.ppt

血液系统疾病 概念 血液系统由血液和造血器官组成。 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。 造血干细胞：(hemapoietic stem cell,HSC) 淋巴系统：包括中枢淋巴器官和周围淋巴器官。 单核-巨噬细胞系统：单核--巨噬细胞。 骨髓：bone marrow 血液系统疾病的分类 红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病 脾功能亢进: 出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍 性疾病、DIC、血栓性疾病 血液系统疾病的治疗 去除病因 保持正常血液成分及功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗 造血干细胞移植 血液病学的进展和重要性 血型： 化疗：MOPP– HD HLA—骨髓移植 CML—pH染色体--BCR-ABL—伊马替尼 基因重组技术—G-CSF，EPO，干扰素 AML-M3：ATRA—1986 AS2O3 ----1992 * 胚胎期造血 造血干细胞——能够长期重建造血和免疫功能的细胞。具有二大特点：自我更新；多向分化。呈不对称分裂。 造血微环境——造血干细胞赖以生存的内环境。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞因子。 血细胞起源 出生后造血