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易栓症 北京协和医院血液科 赵永强 易栓症的定义 由于抗凝蛋白、纤溶蛋白等的遗传性缺陷或因存在获得性血栓形成危险因素而易发生血栓栓塞的一类疾病。 易栓症的近义词 高凝状态（hypercoagulable states, hypercoagulability） 血栓前状态（pre-thrombotic states） 易栓症的分类 一、遗传性易栓症 二、获得性易栓症 遗传性易栓症 1. 遗传性抗凝血酶-III缺乏(AT-III缺乏) 2. 遗传性蛋白C缺乏(PC缺乏) 3. 遗传性蛋白S缺乏(PS缺乏) 4. 遗传性活化的蛋白C抵抗(APC-R) 5. 遗传性肝素辅因子-II缺乏 6. 异常纤维蛋白原血症 7. 纤溶酶原缺乏 8. 遗传性高同型半胱氨酸血症 获得性易栓症（获得性高凝状态） 1. 抗磷脂综合征 2. 妊娠和口服避孕药 3. 围手术期和外伤肥胖 4. 肿瘤性疾病 5. 糖尿病 6. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 7. 肾病综合征 遗传性抗凝血酶-III缺乏 病因 发病机制 遗传方式 发病率 占静脉血栓的百分率 常见血栓类型 常见部位 发病年龄 诱发因素 AT-III基因缺陷 AT-III缺乏或功能缺陷 常染色体显性 1/2000~5000 (0.02%~0.05%) 1~4% 静脉血栓为主，动脉血栓极少 90%在下肢静脉，内脏静脉少见。