国际肌萎缩侧索硬化临床实践指南解析.pdfVIP

114 Ch inese Jou rnal of Practical Internal M edicine　　　　　　　　　　　Feb. 2009 Vol. 29 No. 2 指南论坛 国际肌萎缩侧索硬化临床实践指南解读 李晓光 ,崔丽英 ,刘明生 文章编号 : 1005 - 2 194 ( 2009 ) 02 - 0 114 - 03　　中图分类号 : R5　　文献标志码 : A 提要 :肌萎缩侧索硬化规范处理可归纳为及早和准确的诊断 ,必要时进行基因分析及遗传咨询 , 以恰当方式及时 告知患者 ,组织多学科照料患者 。有足够证据证明及早服用利鲁唑等神经保护性治疗 、积极开展无创呼吸机辅助 呼吸、合理早期进行经皮胃造瘘肠内营养等可提高患者生存质量及延长存活期 。完善的症状治疗也可提高患者 生存质量 ,重视患者与外界交流能力的维护 ,从人文角度正视姑息治疗及临终前关怀 。 关键词 :肌萎缩侧索硬化 ;利鲁唑 ;营养支持 ;通气支持 Un scram b ling the in terna tiona l clin ica l gu idelines of am yotroph ic la tera l sclero sis. 　　L I X iaog uang, CUI L i y ing, L IU M ing sheng. D ep a rtm en t of N eu rology, P ek ing Un ion M ed ica l Colleg e H osp ita l, Ch inese A cadem y of M ed ica l S ci ence, B eij ing 100730, Ch ina ( ) Summ ary : Early diagno sis and symp tom atic therapy of am yotroph ic lateral sclero sis AL S can p rofoundly influence care and quality of life of the p atien t and relative s, and m ay increa se survival tim e. M edication w ith riluzole shou ld be in itiated as early a s po ssib le. PEG is associated w ith imp roved nutrition and shou ld be in serted early. Non invasive po sitive p re ssure ven tilation imp rove s su rvival and quality of life. Palliative endoflife care shou ld be p rovided to AL S p atien t. Keywords: am yotroph ic lateral sclero sis; riluzo le; nu trition; ventilation 　　李晓光 , 中国医学科学院北京协和 患者并不意外 ,缺乏对该病的全面认识也是事实 。临床医 医院神经科副教授 。中华医学会神经病 生一方面需要不断了解其诊断及治疗方面最新的研究结 学分会神经遗传学组委员 。专业方向: 果 ,但阅读大量的阶段性文献并不现实 ,因此遵循由该领域 　 肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病 专家撰写的相关实践指南具有重要意义 。 和神经系统遗传性疾病 。多次获卫生 迄今为止 ,有 3个较大的肌萎缩侧索硬化实践指南发 部 、教育部 、人事部基金及首都医学发展