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小儿疾病的病理特点 何乐健 （首都医科大学附属北京儿童医院 病理科，北京，100045） 思考题 主要内容 1 简述小儿疾病的病理特点及病理诊断思路 2 从发病率、临床表现、病理特点、生物学行为及预后等方面简述小儿肿瘤的特点 3 简述淋巴母细胞瘤/白血病、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤等小儿常见肿瘤的病理诊断 小儿疾病的病理特点及诊断思路（炎症、畸形、肿瘤） *小儿肿瘤的特点 小儿常见肿瘤的病理特点 儿科疾病的研究对象 围产期胎儿到14岁的儿童和青少年（18岁） 围产期胎儿、新生儿、婴幼儿、儿童和青少年 消化、呼吸、血液、泌尿、骨和关节、神经、循环、 外科、内科、五官科、小儿妇科、中医科、传染科、ICU、皮肤科、 胎儿及胎盘病理学、新生儿病理学、婴幼儿病理学、儿童和青少年病理学、儿童法医学、 小儿疾病的主要特点 主要疾病有炎症、畸形(包括遗传代谢病）和肿瘤 与生理、生长发育和环境等因素密切相关 近期疾病变化：感染性疾病、畸形发病减少，肿瘤发病增高；新生儿死亡降低，意外伤害及肿瘤死亡增高;营养不良~过剩(肥胖、性早熟） （好发疾病）发病率、临床表现、病理特点、生物学行为、治疗方案及预后与成人存在的差别或不同。 小儿疾病的病理诊断思路 注意儿童生长发育、生理特点、器官、组织结构等特点 重视年龄、性别、临床症状、季节、预防接种、用药、食物（过敏、中毒）等临床表现或病史等 了解不同年龄组好发疾病及与成人的差别 熟悉儿童疾病的病理特点 牢记诊断的对象是儿童 儿童炎症性疾病的特点 免疫力逐渐形成和成熟 炎症或感染与免疫力、预防接种等关系密切 儿童较特殊的感染：原发综合症、无反应结核、中毒性菌痢等 不同年龄组好发疾病不同：新生儿败血症、婴幼儿气管炎和肺炎等 过敏（环境）：食物、花粉，哮喘，紫癜 内因：先天性或获得性体液或细胞免疫、吞噬细胞、补体等免疫缺陷，某些先天性畸形、遗传代谢病和肿瘤易患感染性疾病 外因：母亲、牛奶、血制品、治疗、接触等 组织对感染的应答反应 渗出炎 化脓性细菌 坏死性炎 G~,阿米巴 肉芽肿性炎 分支杆菌，真菌 组织细胞性炎 军团菌，Whipple’S病 嗜酸细胞性炎 真菌，寄生虫 细胞病理改变 病毒 无应答 机体无应答 病理诊断病原体的方法 HE 特殊染色 免疫组化 分子生物学：PCR、RT-PCR、原位杂交 镜下可观察到的病原体 细胞病理改变(病毒） 成群或颗粒状细菌 多数真菌 寄生虫 病原体染色特征 病毒 染色特征 流感 无细胞病理改变 冠状 无细胞病理改变 腺病毒 HE，IHC 巨细胞 HE（核内和浆内），IHC，PAS、GMS、 疱疹病毒 HE(核内），IHC 麻疹 HE（核内、多核） 合胞 HE（多核），IHC 副流感 HE（浆内） 病原体染色方法 Gram染色 抗酸染色 真菌染色：PAS、GMS、 Masson、网织、GIemsa、黏液卡红、银染 病毒包涵体染色 细菌 Gram阳性 Gram染色 、GMS Gram阴性 Gram染色 、GMS（某些） 军团菌 浸银 放线菌属 Gram,GMS、抗酸 放线菌 Gram,GMS 结核分支杆菌 抗酸、PCR 非典型分支杆菌 抗酸 寄生虫 原虫 HE 、PAS、Gram、IHC 后生动物门 HE、三色 棘球绦虫 GMS、抗酸 并殖吸虫病 虫卵双折射 血吸虫属 侧尾棘抗酸 疾病（非免疫性） 部位 微生物 半乳糖血症 菌血症 大肠杆菌、链球菌 先心病 心内膜炎 链球菌 镰刀形红细胞贫血症 脑膜炎 链球菌属肺炎球菌 神经管畸形