自身免疫性肝炎的诊断标准.docVIP

自身免疫性肝炎的诊断标准 没有单一的检查能明确诊断自身免疫性肝炎，但多种方法联合能为正确诊断提供依据。为正确诊断自身免疫性肝炎，排除慢性肝炎的其他病因是最重要的，必不可少的，如病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、血色病、饮酒过度，以及药物引起包括中草药制剂引起的肝脏疾病。 与其他肝脏疾病比较，如慢性丙型肝炎或血色病，自身免疫性肝炎的肝功检查指标的升高水平、症状的严重程度经常（尽管不全是这样）与肝脏的破坏和炎症程度相关。很多病人治疗后症状明显好转以及肝功检查指标恢复正常可以有效地证明或是肯定自身免疫性肝炎的诊断。但当肝功检查指标、自身免疫的血液检测、基因标志物、肝脏活检这些检查结果一起评估时，通常用来确定自身免疫性肝炎的诊断。 肝脏功能检查 有代表性的是，大部分病人转氨酶(AST和ALT)水平升高，GGTP和碱性磷酸酶(AP)的水平正常或者接近正常。如果碱性磷酸酶水平非常高，而转氨酶水平正常或者轻度的升高，那么就应该考虑自身免疫性肝炎以外的其他疾病。 在严重的自身免疫性肝炎病例，转氨酶的水平明显增高。转氨酶可以升至正常值的10~20倍。比如AST和ALT可以达到大约400~800IU/L，胆红素水平可达到大约1Omg/dl。病情较轻的病例的肝功指标只是轻度升高，大约在60~200IU/L，胆红素水平是正常的。鉴于在上述的任何一种情况下，肝功指标都是升高的，所以还应对病人做其他对自身免疫性肝炎更特异的血液检查。 特异性的自身免疫血液检查 特异性的自身免疫的血液检查包括免疫球蛋白水平检测，尤其是γ球蛋白水平和IgG水平升高超过正常上限的2倍高度提示为自身免疫性肝炎。另外，抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)的有无，以及抗肝肾微粒体自身抗体(anti-LKMAb)必须检测。如前所述，这些抗体都被认为是自身抗体。 自身抗体并不会引起自身免疫性肝炎。但是患自身免疫性肝炎的机体产生很多典型的自身抗体，ANA和SMA最为常见，被认为是自身免疫性肝炎的“标志物”。但它们对于自身免疫性肝炎并不特异。这意味着它们在除自身免疫性肝炎之外的其他肝病及其他器官的疾病中也出现。接近54%的自身免疫性肝炎患者血中同时存在ANA和SMA。其余的患者有这些自身抗体中的一种，而非两种。13%的自身免疫性肝炎中ANA可以单独作为标志物出现，SMA单独作为标志物出现的概率为33%。两种自身抗体的同时存在并非诊断自身免疫性肝炎所必需。事实上，有人可能没有所有这些自身抗体，但仍患有自身免疫性肝炎。这种情况发生在10~20%患有自身免疫性肝炎的人群中。这些人被认为患有自身抗体阴性的自身免疫性肝炎（Ⅲ型自身免疫性肝炎）。 已经发现这些自身抗体的一种或者两种，尽管没有在最初时出现，可能会出现在疾病的更迟些时候。这对于最初检测自身抗体为阴性而没有明确诊断的人是很重要的。 当ANA和SMA存在于除自身免疫性肝炎之外的其他肝病时，价值非常低，被认为是没有意义的。医生通过血液稀释滴度测定自身抗体（稀释血液测量其包含的特异抗体），1:160或更高的滴度很大程度上提示自身免疫性肝炎；小于1:80的滴度不能认为是自身免疫性肝炎，弪常发现于其他肝脏疾病，也可以没有任何临床意义。注意自身抗体滴度可以因血液试验的不同而有变动，并且自身免疫性肝炎的治疗过程中可以消失。此外，这些自身抗体的水平不和疾病的严重程度相关。抗肝肾微粒体自身抗体(anti - LKM Ab)特征性的出现在ANA和SMA缺乏时。LKM抗体主要在欧洲的儿童中发现而很少出现在美国，仅仅发现在4%的患有自身免疫性肝炎的成人中。大约60%~90%的患有自身免疫性肝炎的人具有外周抗中性白细胞胞浆自身抗体(pANCA)，也被命名为外周中性白细胞抗核抗体(pANNA)。pANCA对于自身免疫性肝炎的鉴别诊断和预后不是特异的指标，但是它作为标志物对于这类疾病的鉴别是有意义的。 当前正在研究的还有很多其他的自身抗体，包括可溶的抗肝脏抗原／肝胰的自身抗体(anti - SLA/LP)、抗肌动蛋白抗体(anti - actin)、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(anti - ASGPR)和抗肝脏特殊的胞质I型抗原抗体(anti - LC1)。这些自身抗体可能会提高鉴别诊断的准确度或者在预测自身免疫性肝炎的预后中起作用。目前，这些自身抗体本身只是作为研究。 遗传标志物 目前已确信自身免疫性肝炎的发生有遗传倾向性或易感性。研究主要集中在6号染色体上。染色体包含组成个体的许多或者所有基因的DNA或RNA。人类白细胞抗原(HLAs)是定位于染色体上的特异性抗原，染色体被认为是人对不同疾病的遗传倾向性的决定因素。 与自身免疫性肝炎相关的特定的人类白细胞抗原被发现位于6号染色体上。这些人类白细胞抗原被称为HLA DR3和HLA DR4。这些人类白细胞抗原可以通过专门