骨肉瘤和尤文肉瘤治疗后发生第二恶性肿瘤.pdfVIP

实用肿瘤杂志 2009年 第 24卷 第5期 ·521 · 骨肉瘤和尤文 肉瘤治疗后发生第二恶性肿瘤 邓志平 ，牛晓辉 (北京大学第四临床医学院北京积水潭医院骨肿瘤科 ，北京 100035) 摘要 ：第二恶性肿瘤也被称为继发恶性肿瘤，是指同一患者患两种或两种 以上不同的恶性肿瘤。骨肉瘤和尤 文肉瘤发生第二恶性肿瘤与化疗 、放疗 以及遗传性肿瘤易感性有关，其绝对发病率很低 ，但是对长期疗效非常不 利 。继发血液肿瘤间隔时间为2—3年 ，继发实体瘤的间隔时间往往为 5—1o年 ，甚至更长时间，因此患者生存时间 越长 ，发生第二恶性肿瘤的风险越大，在复查和随访时除了要注意局部复发外，还要监测第二恶性肿瘤的发生 。发 生第二恶性肿瘤后应该进行积极的综合治疗 ，但预后较差 关键词 ：骨肉瘤 ；肉瘤，Ewing；肿瘤，继发原发性 ；药物疗法；放射疗法 中图分类号 ：R738．1 文献标识码 ：A 文章编号 ：1001一l692(2009)05—0521—04 近 3O年来 ，恶性骨肿瘤 的治疗取得 很大进步 ， 滑膜 肉瘤和横纹肌 肉瘤等…。 。一些学者对大样本 患者生存率明显提高 。骨肉瘤和尤文肉瘤是儿童和 量骨 肉瘤进行随访 ，对SMN 的发生问题认识不断加 青少年最常见 的两种恶性骨肿瘤 ，诊断时无转移 的 深。Pratt等口研究了334例骨 肉瘤患者 ，所有患者 骨肉瘤5年生存率已经从 10 ～15 提高到6O ～ 均行手术治疗和辅助化疗 ，随访 时间0．45—17．8 7o％[】．，尤文 肉瘤的5年生存率也 由不到10 提高 年，最终发现9例患者发生了其他恶性肿瘤 ，包括恶 到了68 口]。这主要得益于综合治疗的实施 ，包括化 性纤维组织细胞瘤2例 ，黑色素瘤、多形性恶性胶质 疗和放疗的应用 。随着儿童和青少年恶性骨肿瘤患 瘤、软骨 肉瘤、乳腺癌、胃癌 、结肠癌和直肠癌各 1 者 生 存 时 间 的延 长，第 二 恶 性 肿 瘤 (second 例 。5例患者死于SMN，4例患者无瘤生存。该研究 malignantneoplasm，SMN)已经成为长期疗效 中最 发现就诊时有无转移是影响sMN的重要因素 ，如果 为不利和突出的问题。 就诊时骨 肉瘤无转移 ，其SMN 的1o年累积发病风 1 SMN概况 险为 (2±1) ，而就诊时有转移的骨肉瘤其SMN的 SMN是指在同一患者患两种或者两种 以上不 10年累积发病风险则达 (8±5)％，两者相 比差异有 同的恶性肿瘤 ]，也称之为继发恶性肿瘤 。多种儿童 统计学意义 。Aung等[】报道 了509例骨 肉瘤 ，均行 肿瘤成功治疗后被注意到发生 了SMN ]，其 中霍 化疗和手术 ，部分患者还行辅助放疗 。平均随访时间 奇金淋巴瘤和视网膜母细胞瘤研究较早 ，因为这两 8．3年 ，发现 14例发生了SMN，5年和 1O年的累积 种肿瘤的治疗效果较好 ，患者 的生存期很长 ，霍奇金 发病率为 (1．4土1．4)％和 (3．1±1．8) ，标准化发 淋巴瘤治疗 9年后 SMN 的累积发生率达9．7 J， 病率为4．6，诊断原发骨 肉瘤和SMN 的间隔为5．2 视网膜母细胞瘤治疗 18年后的SMN 的累积发生率 年。14例SMN 中，最多的为中枢神经系统肿瘤 ，共4 也达8．4 Do]。恶性骨肿瘤治疗后也可发生其他恶 例，其次为血液性肿瘤 3例，其余为各种癌及 肉瘤。 性肿瘤 ，随着恶性骨肿瘤生存率的提高 ，SMN 逐渐 诊断SMN后的平均随访时间为4．3年 ，有7例生存 ， 被发现和重视 。 其中5例为无瘤生存。该研究中有2例位于放疗野