乳头状颅咽管瘤继发垂体脓肿一例.pdfVIP

·7342 · 中华临床医师杂志( 电子版)2013 年8 月第7 卷第15 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),August 1,2013,Vol.7,No.15 ·病例报告· 乳头状颅咽管瘤继发垂体脓肿一例 王孜 姜英 冯逢 姚勇 王任直 幸兵 患者男，55 岁，因“反复头痛、呕吐3 个月，双颞侧视野 者表现为双颞侧半偏盲和头痛，实验室检查提示有尿崩症和垂 偏盲1 周”于2012 年6 月3 日就诊北京协和医院神经外科。患 体功能减退。病初有发热和脑膜刺激征，提示可能存在一过性 者3 个月前突发头痛、高热（最高体温39.2 ℃）、乏力，伴喷 脑膜炎。在回顾文献的基础上，我们认为，继发性垂体脓肿的 射性呕吐，平均每天发作10 至20 次。当地医院诊断为脑膜炎， 感染途径主要是局部脑膜炎的直接扩散或全身感染的血行播 予抗炎、抗病毒等对症处理，症状逐渐缓解。此后上述症状仍 散[8] 。肿瘤通过损害血脑屏障的完整性，干扰正常免疫功能， 间断反复，每次均予以对症处理。1 周前患者出现双颞侧偏盲， 会增加感染概率[1] 。 伴烦渴、多饮、多尿，每日尿量达6 L。外院行腰椎穿刺检查提示 垂体脓肿通常为T2WI 高信号，T1WI 等或低信号，增强后 脑脊液蛋白：1140 mg/L （参考值：150～400 mg/L ）；脑脊液IgG： 先环形强化[3] 。另一方面，这些特征同样适用于乳头状颅咽管 70.3 mg/L （参考值：10～40 mg/L ）。我院查甲状腺功能：血清TSH 瘤，其CT 和MRI 通常表现为无钙化的混合囊实性占位，伴环 1.589 mU/L （参考值：2～10 mU/L），血清FT4 5.03 pmol/L （参 形强化和壁结节征。这使得导致垂体脓肿的原发病变可能被漏 考值：10.3～25.8 pmol/L ），提示垂体性甲状腺功能减低。血 检[13] 。本例患者的MRI 表现符合垂体脓肿，但增强后出现壁结 清ACTH （晨8 点）4.33 pmol/L （参考值：2.2～17.6 pmol/L）， 节符合乳头状颅咽管瘤表现。 血清皮质醇5.52 nmol/L （参考值：138～635 nmol/L ）。MRI提 由于临床表现不典型、影像学表现不特异，继发性垂体脓 示鞍区占位，大小2.43 cm ×1.88 cm×1.21 cm，T1WI等信号， 肿常常难以在术前得到诊断。本例的最终诊断是基于术中表现 T2WI高信号，显环形强化，伴囊壁和瘤腔内结节征。病变向 及病理学结果得出。本例术中所见的囊壁结节与乳头状颅咽管 鞍上生长，挤压视交叉上移（图 1）。结合临床表现、实验室 瘤大体表现相符，组织病理镜下表现为复层鳞状上皮构成的假 检查及影像学表现，考虑垂体脓肿诊断明确。2012 年 6 月 17 乳头，伴网状纤维血管束基质，亦为乳头状颅咽管瘤典型组织 日于全麻下行经鼻蝶入路鞍区脓肿切除术。术中见鞍底骨质破 学表现[14] 。切片中见慢性炎症浸润，提示继发感染可能。组织 坏，鞍底硬脑膜张力略高。切开硬膜后，有黄色脓液涌出（图 病原学培养的阳性结果对于垂体脓肿的诊断和治疗意义重大， 2 ）。脓壁及脓腔内可见颗粒样突起。脓壁及颗粒物送病理，脓液 但在 50%的患者中，阳性结果无法得到，可能的原因包括颅内 送病原学培养。术后病理提示为乳头状颅咽管瘤，周围伴大量 厌氧环境、真菌分离技术的欠缺或是术中抗生素的使用[11,15] 。 炎性渗出物包裹（图 3 ）。脓液病原学培养为阴性。予患者静 预后方面，若未经治疗，垂体脓肿的致死率为 30%，合并 脉用头孢他啶2 周，并予左甲状腺素 100 μg/d，可的松20 mg/ 巨大肿瘤或脑膜炎时，致死率可达50%[15] 。早期诊断、手术干 晨＋10 mg/夜，DDAVP 0.05 mg/d 的激素替代治疗。患者多饮、 预及强效抗生素的使用可使病死率降至8.3%[11,16] 。组织病原学 多尿症状好转。术后随访 1 年，继续予激素替代治疗，患者一 结果对抗感染治疗方案的制定有