超声心动图及其新技术评价心肌致密化不全的研究进展.pdfVIP

中华医学超声杂志 (电子版 )2013年 11月 第 10卷 第 11期 ChinJMedUltrasound(ElectronicEdition)，November2013，Vo1．10，No．11 ·19。 · 综 述 · 超声心动图及其新技术评价心肌致密化不全的研究进展 孟哲颖 申锷 1932年Bellet和Gouleyll首次报道 “心室腔 内多发肌 和伴发先天性心脏病的NVM 。根据受累心室，IVNC可 小梁形成”病例，1990年 Chin等 口】首次将其命名为 “心肌 分 为孤 立 性左 心室致 密 化 不全 (isolatedleftventricular 致 密化不 全 ” (noncompactionofventricularmyocardium， noncompaction，ILVNC)、孤立性右心室致密化不全 (isolated NVM)。2006年美国心脏协会将NVM 设为具有遗传因素 fightventricularnoncompaction，IRVNC)或者双心室致密 的心肌病独立类型 [312008年欧洲心脏病协会又将其归类 化不全。临床 ILVNC多见，而 IRVNC罕见，可能与胚胎 为未分类心肌病 4【l。NVM 临床表现缺乏特异性，极易被漏 时期左心室致密化过程 比右心室更 明显、左心室更易在致 诊误诊，多表现为心功能不全、心律失常、血栓栓塞，也 密化过程中出现异常有关 ]。根据 目前文献报道的NVM 可无任何临床症状，病程缓慢迁延或急速恶化致心源性猝 年龄阶段不 同，也可 以分为儿童NVM和成年人NVM。 死。虽然NVM 的病因仍不明确，但随着临床对 NVM逐 Arunamata等 …]最近报道了预后较差的胎儿NVM，应该 渐重视以及医学影像检查技术的不断进展，近年来相关报 引起临床对胎儿NVM 诊断的重视。 道明显增多，随之出现 “NVM 过度诊断”现象。如何提高 (二)NVM 的二维超声心动图诊断标准 NvM诊断的准确性无疑是亟待解决的问题。超声心动图是 超声心动图是 目前公认的NVM 首选检查手段，左心 NVM 诊断的首选及重要工具，在此综述近年来超声心动图 室致密化不全 (1eftventricularnoncompaction，LVNC)的 及其新技术在NVM 诊断中的临床应用价值。 超声心动图诊断标准有多种 (表 1)，但一致性较差，特 一 、 常规超声心动图在NVM 诊断及鉴别诊断中的价值 别是对于心功能减低的患者诊断标准过于敏感，存在过度 (一)病因及分型 诊断 [1710 目前大多数医师首选 Jenni和 Stollberger结合的 NVM 病因仍未 明确，一般认为NVM 是遗传背景复 标准 [16J0最近，Paterick等 ”推荐在心动周期多个时相对 杂的先天性心肌病，由胚胎发育阶段心肌致密化过程异常 左心室进行多水平、多声窗评估非致密化心肌及致密化心 终止所致 】；新近观点认为部分成年人NVM 并非特发性 肌节段室壁厚度，尚有待于验证。 先天性心肌病，只是其他遗传基础相同的心肌病表型变异 对于双心室同时受累中的右心室致密化不全 (right 导致的一种心室形态发生障碍，与不完全性心肌扩张或心 ventricularnoncompaction，RVNC)尚未明确是孤立的右心 肌肥厚等心肌退行性病变、心肌炎症、微循环障碍或代偿 畸形还是受左心室累及，其诊断标准是否依据 LVNC诊断 性血管形成有关 [6-7]。 标准也存在争议 [】，最大的诊断难点在于正常右心室内心 组织学认为孤立性NVM (isolatedvenlricularnoncompacfion， 肌小梁较左心室更粗大、数 目更多。右心容量负荷、压力