儿童肿瘤相关性早熟30例病因及临床特征.pdfVIP

·1548· ·遗传代谢内分泌疾病· 儿童肿瘤相关性早熟30例病因及临床特征 刘敏，倪桂臣 【摘要】 目的分析儿童肿瘤相关性早熟的病因和临床特征。方法选取2006年1月至2012年3月首 都医科大学附属北京儿童医院外科收治的30例肿瘤相关性早熟患儿为研究对象，对其病因、临床特征和治疗 情况等进行回顾性分析。结果 本研究对象包括男14例，女16例；年龄(3．74±2．44)岁，其中0～5岁 22例(73．3％)。其病因构成：下丘脑错构瘤8例；下丘脑生殖细胞瘤2例；蛛网膜囊肿1例；肾上腺皮质肿瘤 7例(腺瘤1例，皮质癌6例)；卵巢囊肿5例；卵巢肿瘤2例(内胚窦瘤、性索间质肿瘤各1例)；MuCune—Albright 综合征2例；纵隔畸胎瘤、阴茎原始神经外胚层肿瘤、睾丸间质细胞增生伴瘤结节各l例。中枢性性早熟11例 (36．7％)，病因以下丘脑错构瘤(8例)最多见，其中4例下丘脑错构瘤患儿伴有痴笑癫痫，应用促性腺激素释 放激素类似物治疗可有效控制患儿的性早熟症状。外周性性早熟19例(63．3％)，病因男童以肾上腺皮质肿 瘤、女童以卵巢囊肿居多。除1例肾上腺皮质癌患者以面部痤疮伴多毛起病、1例卵巢囊肿患者以间断腹痛起 病，其余男童均以外生殖器发育、女童均以乳房发育或阴道出血为首发症状。结论肿瘤是儿童性早熟的重要 病因之一。在性早熟诊治过程中，除应重视性早熟患者垂体、性腺以及肾上腺的影像学检查外，还需注意一些 少见部位发生的肿瘤。卵巢囊肿伴性早熟的患者应注意与MuCune—Albright综合征鉴别。 【关键词】 性早熟；下丘脑错构瘤；肾上腺皮质肿瘤；卵巢囊肿；MuCune．Albright综合征；畸胎瘤 andclinicalcharacteristicsof30 Etiology childrenⅥ柚tumor．associatedLIUMin．N／Gui．ckn．No． precocity tional Medwal KeyDisciplineofPediatrics(Capital University)，Ministry可Education，Departmentof Endocrinology，Ge— neticsand to Medal Metabolism，BeijingChildren’HospitalAffiliatedCapital 100045，China University，Beifing To the andclinical 【Abstract】Objective characteristicsofchildrenwithtumor—associated analyzeetiology childrenwith precocity．MethodsThirty tumor-associated in of of precocityhospitalizedDepartmentSurgeryBeijing Children’S Affiliated to Medical from toMar．2012wereselectedas Hospital Capital Jan．2006 researchsub— University