肋骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理观察.pdfVIP

实用癌症杂志 年 月第 卷第 期 , , . , 肋骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理观察 殷 刚 常 青 【摘要】 目的 探讨肋骨促结缔组织增生性纤维瘤 的临床病理特征。方法 回顾性分析 例肋骨 的临 床病理特征并进行文献复习。结果 肋骨 影像学检查示:肋骨骨质呈丝瓜瓤样膨胀性改变,骨质密度明显增大,边 缘清晰锐利,其内可见粗大骨脊样改变。光镜下肿瘤由梭形瘤细胞和大量胶原构成,胶原纤维密集而粗大伴玻璃样变, 瘤细胞呈梭形、细长,未见核分裂像。免疫组化结果示: ? 和 为阳性; 、 、、、和均 为阴性。结论 肋骨 是 种罕见的局部侵袭性肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是最佳治疗方法。 【关键词】 肋骨促结缔组织增生;纤维瘤;临床病理;免疫组化 中图分类号:. 文献标识码: 文章编号: ? , . , , , 【 】., ., .? ? ,,, ., ? .. ?, ,, . ; 、、 、、 .. . .. 【】 ; ; ;,, : ~ 骨促结缔组织增生性纤维瘤 患者女性, 岁。 年前曾有胸部外伤史,外伤后 ,首先由 于年首先描述并命 右胸出现间隙性疼痛。 年来未行特殊治疗,近 个 名。骨肿瘤新分类将其归人成纤维性肿 月疼痛加剧,来我院就诊。 线胸片示:两侧胸廓对 瘤中,该肿瘤定义为“ 种罕见的良性骨肿瘤,由轻度 称,气管居中,两肺纹理清楚,未见实质病灶,心影形 异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成”。它具有 态、大小正常,两隔光整,肋隔角锐利。右侧第 肋骨 局部侵袭性,象较常见的软组织的促结缔组织增生性 腋段及前肋骨质呈丝瓜瓤样膨胀性改变,骨质密度明 纤维瘤。国内骨 的命名较为复杂,有骨成纤维性 显增大,边缘清晰锐利,其内可见粗大骨脊样改变。临 肿瘤,骨韧带样纤维瘤,骨内侵袭性纤维瘤病和骨硬化 床诊断:右侧第 肋骨考虑为骨良性病变 骨纤维异 纤维瘤。本文采用现有的综合病理诊断技术,对 例 常增殖症 可能。术中见第 肋增粗,一段区域与胸 膜黏连,行第 肋骨断离术。 肋骨 进行病理分析,并结合文献复习进行讨论,以 期增进对此类罕见病例的认识。 . 方法 标本脱钙后经 %甲醛固定,石蜡包埋, 厚 资料与方法 切片, 染色。同时采用 二步法进行免疫 . 临床资料 组化标记。所用抗体包括: ? ? 、 ? 、 、 、 作者单位: 湖北省肿瘤医院 实用癌症杂志年 月第 卷第 期 , ,, .、 、 蛋 白、 . 病理特征 巨检:肋骨增粗,肿块界清,骨表面皮质破损。镜、 ,均购自上海基因科技有限公司。 操作步骤按说明书进行。 检:在大量粗大玻璃样变的胶原纤维束背景下散在少 量梭形纤维母细胞,肌纤维母细胞,并有不同程度透明 结果 变,细胞丰富程度不等,有的区域仅少量细胞成分和大 . 病理检查结果 量胶原纤维,而有的区域则胶原纤维数量较少,有较多 巨检:一段肋骨长 ,肋骨表面皮质有破损, 的纤维细胞成分,但细胞不典型性十分轻微或缺如,核 肋骨呈膨胀性增粗,在增粗处离断,骨内见一灰白色肿 分裂像罕见。肿瘤周围骨皮质有破坏。 块,大小 ×,有分界,呈苍白色,质韧,瘤体与 对骨 的免疫组化表型鲜有报道 。瘤细胞通 正常骨组织无明显界限,瘤体周边部分与骨组织穿插, 常表达 ,不同程度表达、 . 、、 在软组织韧带样纤维瘤病中有报道 , . ? 不易剜出。镜检:形态似于软组织韧带样瘤,瘤细胞由 不同形态的梭形、细长、肥胖细胞构成,并呈不同程度在软组织韧带样纤维瘤病中常有显著的胞质和胞 透明变及黏液样改变。有的区域纤维数量较少,有的 核异常表达。 ? 蛋白异常表达以胞质阳性多 区域由胶原纤维组成。 见,而核阳性较少见。本例结果确为阴性,原因可能 . 免疫组化结果 / 一?信号通路在骨 的发生、发展中、 ?阳性; 、 、 、、 的作用可能较在软组织韧带样纤维瘤病中要弱 ,再 、 、 . 均为阴性。 或与该组织脱钙有关。在该例中性激素 、 均为 . 病理诊断结果 阴性,这与 等 对骨 免疫组化观察中未见 肋骨促结缔组织增生性纤维瘤。和 阳性表达相符。有关性激素在 中的表达 意义尚不明确,有待进一步的资料积累和免疫组化观 讨论 察。 骨是罕见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的 . 鉴别诊断 . %,占所有骨肿瘤的 . % 。有局部侵袭行为, 肋骨 必须与一些具有相似组织学图像的纤维 术后易复发。发病原因仍不清楚,从目前的研究状况 性瘤变肿瘤相鉴别:①纤维结构不良:好发于颌骨,其 看,是 种多因素的致病过程,涉及创伤、内分泌、遗传 次为股骨、胫骨和肋骨。病变一般边界清楚,主要由增 等因素 . 。该病例在 年前曾受过外伤史,推测外 生的