慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病细胞免疫研究进展.pdfVIP

维普资讯 北京医学2005年第27卷第4期 · 综述 · 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病细胞免疫研究进展 李 放 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chroic 管种种迹象表明CIDP患者存在系统性免疫活动 ， inflammatorydemyelinatingpolyneuropathy．CIDP)是 其特异性仍有待继续研究。 累及周围神经系统的获得性脱髓鞘性疾病，以复发 3．T细胞的炎性损害机制：当血一神经屏障(blo— 或进展性近端与远端肌无力为特征，可伴有感觉障 od--nervebarrier．BNB)完整时，不论是针对 自身髓鞘 碍 ．其病因尚不明确。因绝大部分患者免疫治疗有 抗原的T细胞．还是非神经抗原的T细胞．本身并不 效 ．目前多数学者认为CIDP是由细胞和体液免疫 对许旺细胞产生细胞毒性反应．其产生的细胞因子 共同介导的自身免疫性疾病．免疫攻击的目标为周 对许旺细胞和髓鞘也无破坏。那么T细胞是如何产 围神经的髓鞘。在CIDP的活动期 ，周围神经活检经 生炎性损害的呢? 常可以发现神经内膜有T细胞炎性浸润和巨噬细胞 首先．激活的T细胞可以与血管周围的抗原提 介导的脱髓鞘．提示在该类疾病的发病机制中，T细 呈细胞 (如巨噬细胞)一起提高BNB的通透性 ，并通 胞和巨噬细胞及其细胞因子起重要作用。随着免疫 过BNB。T细胞移行穿越BNB的证据是CIDP患者 学和实验技术的不断发展．为此类疾病存在细胞免 的血清和(或)脑脊液中可溶性黏附因子、趋化因子、 疫损害提供了大量的证据．同时也为该类疾病的治 基质金属蛋 白酶 (matrixmetalloproteinases，MMPs) 疗提供了依据。现就细胞免疫的研究进展综述如下。 升高[s-。CD4+T淋巴细胞在进入周围神经系统、遇到 抗原 目标后即同源扩增 ．识别相应的MHC分子，接 一 、 T细胞与CIDP 受其他刺激信号．分化为Thl和Th2亚型，在周围神 1．T细胞参与免疫反应的证据 ：除在周围神经 经系统行使不同的功能 ．产生和释放 、分化、增殖信 病理检查时可发现有T细胞浸润外．在 CIDP患者 号。如 1111细胞产生TNF-ot，可对血管内皮细胞产生 的血清中．T细胞活性的标志物 白介素-2(interleuki— 细胞毒性反应．并使血管内皮细胞表面黏附分子表 n-2，IL-2)、可溶性 白介素-2受体(solubleIL-2recep— 达增加 ．提高血管的通透性，有利于T细胞的进一步 tots)和肿瘤坏死因子 (tumornecrosisfactor-et，TNF— 渗出。Misawa等[]的研究表明．血清TNF-ot水平增 Ot)水平均明显升高[。其中TNF-or可见于部分急性 高的患者与TNF-ot阴性组比较 ．临床症状更严重 ， 期CIDP患者。变异的CD8T细胞克隆也可检测 电生理改变更突出。此外，1111细胞还可分泌 ^y一干 到．提示CIDP存在慢性系统性T细胞活动。 扰素(IFN一)激活巨噬细胞 ，产生和释放一系列毒 2．T细胞的攻击 目标：大多数学者认为CIDP的 性分子，损害血管 内皮细胞 ，破坏 BNB；另一方面， 细胞免疫与吉兰一巴雷综合征 (Guillain-Barr6syn— Th2细胞产生 IL4、IL-5、IL_f5和 IL一10，抑制由Th1 drom．GBS)不同，因为 目前还不能从 CIDP患者血清 介导的细胞免疫。在CIDP，存在Thl功能增强而 中提取针对神经 自身抗原的特异性T细胞链．尚不 1112功能减弱的失衡状态．因此．阻断或抑制T细胞