儿童神经系统疾病的影像学表现.ppt

小儿神经系统疾病的影像学表现 内容 胎儿及小儿不同发育时期正常脑MRI表现 影像检查对小儿神经系统常见病的诊断 神经影像学进展 孕 24 周以前 仅见外侧裂雏形； T1WI ：皮质＞白质； T2WI ：皮质＜白质； 生发基质层与皮层灰质等信号 孕24 ～ 28 周 发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）； 脑干部分结构髓鞘化（内外侧丘系）； 丘脑和基底节髓鞘化； 孕30 ～ 33 周 脑沟回数目进一步增多； 部分岛盖发育； 髓鞘化: 小脑蚓部和小脑脚, 背侧桥脑和腹侧桥脑; 丘脑、苍白球和内囊 生发基质大部分消失； 大脑白质未髓鞘化； 孕34 ～ 37 周 大脑皮层进一步增厚，并形成更多脑沟； 内囊后肢与豆状核相比仍为 T1 低信号 /T2 高信号； 侧裂池稍变窄； 孕38 ～ 40 周 大脑皮层增厚； 脑沟形态已经接近成人； 脑干腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分皮质脊髓束呈现 T1 高信号； 在 T2WI 上，脑干背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号； 侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著； 出生 ~ 生后 1 个月 T1 加权像高信号区： 后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和小脑上下脚； 小脑深部白质信号逐渐增高； 幕上结构：小脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍白球、内囊后肢后部和半卵圆中心的中间区； 中央前后回白质信号逐渐增高； 出生 ~ 生后 1 个月 T2 加权像： 评价小脑和脑干成熟度优于 T1WI ； 侧脑室额角顶部可见小灶状灰质信号； 小脑蚓部和小脑小叶信号减低； 沿脊髓皮质束路径可见信号减低； 丘脑背外侧信号减低； 1岁以内 3～6 个月时,胼胝体,脑桥腹侧、枕叶白质基本发育 7 个月后,中央前后回、额叶、颞叶白质逐渐发育。 2 岁以内 脑组织进一步成熟，至 24 个月左右，绝大部分脑组织完成髓鞘化过程。脑表现接近成人。 双侧脑室后角旁脑白质的髓鞘化可达4-6岁 发育中含水量下降，皮质增厚，脑回增多 髓鞘终止区 位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，血管周围间隙扩张而形成。 主要表现是在发生部位出现长 T1/T2 信号，一般与侧脑室间存在髓鞘化白质层，且相邻侧脑室未见变形 这两个特点是与因脑组织缺氧、缺血性损伤所造成的脑室旁白质软化鉴别的要点。 小儿神经系统常见疾病 先天发育异常 颅内感染 脑白质病变与退行性疾病 颅内血管性疾病 新生儿脑疾病及各种颅内病变的后遗症 胼胝体发育不全 CT. MRI表现 轴位：两侧室分离，变形，三脑室扩大，抬高，各层面均可见大脑纵裂与第三脑室相连。 矢状面：显示清楚，胼胝体部分或全部缺如。 MRI可显示轻微的、为CT所不易发现的部分缺如及发育不良。合并的脂肪瘤CT表现为负CT值的低密度。脂肪瘤在MRI有特征性信号表现，易诊断。 脑灰质异位 是神经元在移行过程中发生障碍，出现在异常部位的堆积。一般发生在妊娠第12周左右。异位的灰质可为局灶性或多发,可位于室管膜下、脑室周围、脑深部或皮层下白质区。 影像表现 异位的灰质结构呈结节状或板层状，CT与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同(包括平扫与增强), 较易误为脑肿瘤，但本症无异常增强表现，也无病灶周围水肿表现可资鉴别。 脑裂畸形 是横贯大脑半球一侧或两侧的异常脑裂，裂隙两侧有皮质返折，裂隙可宽可窄，常合并透明中隔缺如。分为闭合型和开放型2种。 闭合型：裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与一侧的侧脑室相通。裂隙的两端紧密相贴,中间不含脑脊液。 开放型：裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通。裂隙内为脑脊液。同时可见脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征。 CT ; 单侧 双侧 无脑回/巨脑回畸形 是一种神经元移行障碍性疾病。无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟回的明显减少，几乎没有脑回，并伴有小头畸形。后者皮质明显肥厚，沟回减少，伴白质减少。这两种实际为同一病理的不同表现。无脑回多位于顶枕部,巨脑回多位于额颞部。 CT表现 无脑回：大脑表面光滑,无脑沟、脑回的显示。脑皮层增厚,脑白质明显变薄,由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。 巨脑回：脑回增宽、变平,脑沟变浅,有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄。巨脑回可累及两侧半球,也可仅累及一个脑叶或半球,使受累的脑叶或半球较健侧缩小,患侧脑室被牵拉而扩大。 MR I表现 脑皮层增厚及脑白质变薄较为明显,在顶枕叶增厚的皮层周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带,与胶质增生有关。 常合并髓鞘发育延迟(占90% )和胶质增生(脑室旁白质