外周T细胞淋巴瘤治疗进展 收藏版.pptVIP

外周T细胞淋巴瘤治疗进展;前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm) 前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病 成熟（外周）T细胞淋巴瘤 白血病/播散型（Predominantly Leukemic/Disseminated） 结内型（ Predominantly Nodal） 结外型（Predominantly Extranodal） ;T细胞前淋巴细胞白血病 　　　　　T-cell prolymphocytic leukemia T细胞粒淋巴细胞白血病 　　　　　T-cell granular lymphocytic leukemia NK细胞白血病 　　　　　NK-cell leukemia 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+) 　　　　　Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL) ;血管免疫母T细胞淋巴瘤 　　　　　　Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL）　 外周T细胞淋巴瘤,非特异性 　　　　　　Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u） 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型 　　　　　 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL） 　　　　　 T/null cell, primary systemic type ;蕈样霉菌病/ Sézary综合症 Mycosis fungoides/Sézary syndrome　(MF/SS) 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型 　　　　　Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， 　　　　　 T/null cell, primary cutaneous type 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 肠病型T细胞淋巴瘤 Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾γδT细胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL) ;外周T细胞淋巴瘤概述;临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见 临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变，侵袭性临床过程 病理类型：一组异质性疾病 临床预后：不良，5y-OS约30%;年龄：好发于老年人（50岁），ALCL除外 性别比例：男女 临床表现： 淋巴结肿大和B症状多见 结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、 　　　　　　　　鼻咽部、骨和神经系统;;成人T细胞白血病/淋巴瘤 (ATL) ;ATL 亚 型;ATL 分子遗传学改变;ATL治疗;全反式维甲酸ATRA IFN-α＋叠氮胸苷：RR 70%-90%，MST 11-18月 新药治疗：denileukin diftitox 和阿仑单抗;血管免疫母T细胞淋巴瘤 (AITL);AITL 分子遗传学改变;AITL 治疗;;非特???性外周T细胞淋巴瘤 (PTCL-u);PTCL-u 分子遗传学改变;PTCL-u 治疗;PTCL-u 治疗;间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) T/null cell, primary systemic type;间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) T/null cell, primary systemic type;;Survival of T-cell/null cell anaplastic large cell lymphoma (ALCL) patients by anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression;;ALCL 分子遗传学改变;;NPM-ALK 融合基因的作用机制;ALCL 治疗;Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) compared with anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBC).;蕈样霉菌病/Sézary综合症( MF/SS );MF皮肤病变：斑点期、斑块