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神经科学进展（五），305～310 Sumoylation 与神经退行性疾病 廖书胜 沈 璐 中南大学湘雅医院 中南大学神经退行性疾病研究中心 【作者简介】 沈璐，中南大学湘雅医院神经内科副教授, 兼任《国际神经病学神经外科学杂志》编辑部 主任。1998年获湖南医科大学神经病学硕士学位，2001年获中南大学神经病学专业博士学位， 2006—2007年在 Neuroscience Institute, School of Medicine, Stanford University从事 博士后研究。先后主持 3 项国家自然科学基金课题和 1 项湖南省杰出青年基金项目，主要致力 于神经退行性疾病和遗传病特别是遗传性共济失调、遗传性痉挛性截瘫的疾病基因定位与克隆 以及 ataxin-3 蛋白的互作蛋白筛选工作，提出 ataxin-3 是 sumoylation 的底物蛋白， sumoylation 可能参与了遗传性脊髓小脑型共济失调Ⅲ型（SCA3/MJD）的发病过程。曾获湖南 省科技进步二等奖两项，湖南省医药卫生科技进步一等奖三项，在国内外学术期刊上发表论文 60余篇，参编视听教材及专著 4部。 【代表性论文】 * * 1. Liao SS , Shen L , Du J, et al. Novel mutations of KIAA1840 gene in hereditary spastic paraplegia with thin corpus callosum. J Neuro Sci ，2008 (revised). (*first author) 2. Zhao GH, Hu ZM, Shen L, et al. A novel candidate locus on chromosome 11p14.1-p11.2 for autosomal dominant hereditary spastic paraplegia. Chin Med J, 2008 ，121(5)：430-434. * * 3. Tang JG , Shen L , Tang BS, et al. Covalent modification of ataxin-3 by SUMO-1. Prog Biochem Biophys ，2006 ，33(11)：1037-1043. (*first author) 4. Shen L, Tang BS, Tang JG, et al. Research on screening and identification of proteins interacting with ataxin-3. Chin J Med Genet, 2005 ，22(3)：242-247. 5. 沈璐，唐北沙，汤建光，等. 脊髓小脑型共济失调Ⅲ型 ataxin-3 相互作用蛋白的筛选. 中南 大学学报( 医学版) ，2006 ，15(1)：28-30. 通讯地址：湖南省长沙市湘雅路 87 号中南大学湘雅医院神经内科，长沙，410008 E-mail：shenlu2505@ ·306 · 神经科学进展（五） 小泛素相关修饰物（small ubiquitin-related modifier, SUMO）是近 10 余年来发现的一 类重要的蛋白质翻译后修饰因子，在哺乳动物中发现四个 SUMO 成员：SUMO-1、SUMO-2、SUMO-3 及 SUMO-4。与泛素化通路相似，SUMO 修饰其底物即 sumoylation 过程：从 SUMO 前体合成、水 解活化、共价结合底物蛋白到 SUMO 解离等涉及一系列酶的级联反应，但是参与的酶与泛素化通 路完全不同。在早期研究中发现 sumoylation 的底物主要位于细胞核，近年的研究发现多种胞 质及胞膜蛋白也被 sumoylation 修饰。sumoylat