临床研究光滑脑患者11例临床表现及磁共振成像特点.pdfVIP

·482 · 南方医科大学学报（J South Med Univ ） 2011;31(3) ·临床研究· 光滑脑患者11例临床表现及磁共振成像特点 李冰肖，郭 丽，宋元宗 暨南大学附属第一医院儿科，广东 广州 510632 摘要：目的分析总结不同类型光滑脑畸形的临床表现及磁共振成像特点，为本病临床诊断及分型提供临床和影像学参考 依据。方法 回顾性分析2005 年7 月~2009 年7 月我科诊断的11例光滑脑畸形患儿的症状、体征、神经行为评估资料、实验 室结果及核磁共振成像发现。结果 11例光滑脑中孤立性光滑脑4 例，Miller-Dieker 综合征3 例，鹅卵石样光滑脑3 例，光 滑脑伴小脑发育不全1例。临床表现以精神发育迟滞、运动障碍、小头畸形、癫痫、听力障碍、面部畸形等为主。鹅卵石样 光滑脑还伴有先天性肌营养不良及眼球发育异常。光滑脑伴小脑发育不全型患儿伴有共济失调表现。经典型光滑脑患 者头颅M