59例炎性肌病临床病理对比分析.pdf

中文摘要 59例炎性肌病临床病理对比分析 摘 要 inflammatory 目的：特发性炎性肌病(idiopathic 组获得性、与自身免疫相关的骨骼肌疾病。狭义上IIM主要包括皮肌炎 (inclusion body fasciitis，EF)、局灶性肌炎(focal (eosinophilic 性肌炎(granulomatous 加重四肢近端肌无力，肌痛，肌肉握痛，DM患者可伴有特征性皮疹。实 验室检查：血肌酸激酶升高或正常(少数)，血沉、C反应蛋白值增高。 肌电图检查呈肌源性／轻度神经源性(皮肌炎)损害或正常(少数)。骨 骼肌活检病理分析可见：炎性细胞浸润，炎性细胞可分布在肌膜下、肌周 膜、肌束间血管周围、筋膜、皮肤小血管；不同程度肌纤维变性、坏死； 脂滴沉积。然而，临床实际工作中，部分IIM患者具有炎性肌病的典型临 床表现，单纯受累肌群骨骼肌活检病理分析没有明显的炎性细胞浸润或肌 纤维形态改变，给最终确诊带来困难。可能与取材部位、取材标本量、患 者处于不同病程时期及是否已经应用药物治疗有关。近年研究发现血管损 伤参与IIM的发病，而免疫介导的微血管损伤是DM发病的始动环节， 血管损伤导致骨骼肌局部缺氧，肌纤维变性、坏死，是IIM出现肌无力的 病理学基础。小血管损伤同时存在于皮肤、筋膜组织，甚至可能发生在肌 肉组织炎症细胞浸润之前，由此提示骨骼肌、筋膜、皮肤同时活检病理分 析可能提高炎性细胞浸润的诊断机率，对于确诊IIM具有重要的临床价 (临床表现、实验室及电生理检查结果)，骨骼肌、皮肤、筋膜活检病理 分析结果及临床治疗效果进行综合分析，对比性探讨骨骼肌、皮肤和筋膜 活检在IIM诊断中的意义及作用，特别是对骨骼肌炎性浸润不明显的IIM， 在细胞水平提高IIM的早期诊断，及早对症治疗。 中文捅要 河北医科大学第三医院神经肌病科行骨骼肌、皮肤或筋膜活检的75例炎 性肌病病例资料，去除活检前已经应用激素治疗、临床资料欠缺、外院送 29例，B／P标准以外的5例 的确诊DM25例， 确诊PM5例，拟诊IIM 因具有典型的肌痛、血沉增快扩展归为拟诊IIM组。59例患者均签署知 情同意书后行开放式骨骼肌、筋膜、皮肤活检，标本经黄蓍胶垂直固定， II 异戊烷／液氮充分冷却，恒冷切片机7 nl切片，系列组织化学染色，光 筋膜及皮肤活检标本的病理学特点，对比分析临床资料。 结果： 1 IIM主要临床特点①对称性肌无力、肌痛，肌无力以四肢近端最常见 (83．1％)；颈肌、肩胛带肌也常受累，少数病例出现吞咽困难(11．9％)。 问质性肺疾病(interstitial lung 炎也常发生。③CK升高或正常，PM组升高水平最显著，最高达正常 CRP增高，最高达正常lO．89倍。④肌电图检查70．5％呈现肌源性改变， 少数呈神经源性或肌源性伴神经源性改变。 2 IIM病理分析结果①肌组织内炎细胞浸润，DM组以血管周围、肌束膜 和肌周膜为主，PM组以血管周围和肌内膜炎性浸润为主。②束周萎缩， 维变性、坏死或再生比DM组和拟诊IIM组更显著，以变性最常见； 结缔组织不同程度增生，PM组最显著。③胞浆内空泡样结构：皮肌炎 早期肌纤维缺血形成不规则空泡，疾病晚期脂滴沉积形成不规则空泡。 ④皮肤活检真皮小血管周围炎性细胞浸润。⑤筋膜组织内或筋膜小血 管周围炎性细胞浸润。⑥部分DM和临床拟诊IIM骨骼肌内没有明显 的炎性细胞浸润和束周萎缩，仅表现为筋膜或皮肤小血管周围炎性细 胞浸润。 结论： 中文捅要 1临床表现为对称性四肢肌无力、肌痛或特征性皮疹时，应积极进行实 验室及电生理检查，对于血沉增快，CK不同程度增高或正常，肌电图 检查呈肌源性／神经源性改变或正常的患者，应