急进性肾炎 急性肾功能衰竭鉴别.pptxVIP

急进性肾小球肾炎？急进性肾炎综合征？急性肾小球肾炎？急性肾功能衰竭？完整诊断 原发病/病因诊断功能诊断并发症诊断合并症诊断临床诊断病理诊断 肾功能不全分类急性？慢性？慢加急？病史：发病急缓，症状持续时间，化验异常时间，可能引起肾损害的继发因素的时间 急性肾功能衰竭：血肌酐绝对值每天平均增加44.2或88.4umol/L，或在24-72h内血肌酐相对增加25%-100%。急性肾损伤：血肌酐48小时内上升≥0.3mg/dl（26.5umol/L）或较原水平增高50%和(或)尿量0.5ml/kg/h时间6h（排除梗阻性肾病或脱水状态）双肾超声：正常长径 9-11cm，结构清晰，血流丰富，回声正常血色素：慢性肾功能不全CKD3期即可开始出现贫血急进性肾炎，血管炎、狼疮、肿瘤、炎症等除外PTH及钙磷代谢：慢性肾功能不全CKD3期即可出现PTH升高按部位肾前性：低血容量肾后性：梗阻性肾性：各种原发性、继发性肾脏病，肾脏损害的部位？肾脏疾病损害的部位多为继发，如药物、感染、金属中毒、及其他系统性疾病，表现为酸碱、电解质紊乱、浓缩稀释、重吸收功能异常 ，尿量异常以及贫血等各种原发、继发肾小球疾病，表现为蛋白尿、血尿、高血压、浮肿、肾功能减退高血压肾损害、肾动脉狭窄、肾血管血栓原发性肾小球疾病的临床分型 原发性肾小球疾病临床分型 临床表现临床常用综合征（可原发、可继发）急性肾小球肾炎（急性链球菌感染后肾小球肾炎）急性起病，血尿、蛋白尿+水肿+高血压，可伴有少尿、一过性的氮质血症急性肾炎综合征前驱感染与发病间隔1~3周（平均10天），8周内低补体血症， ASO升高急进性肾小球肾炎血尿、蛋白尿（急性肾炎综合征）+ 急骤性肾功能进展（数周或数月内），常出现少尿急进性肾炎综合征肾病综合征大量蛋白尿+低蛋白血症+高胆固醇血症+水肿可伴有血尿、肾功能受损、高血压肾病综合征慢性肾小球肾炎变形红细胞尿 和/或 不符合肾病综合征的蛋白尿，可伴有肾功能受损、高血压慢性肾炎综合征无症状血尿、蛋白尿无症状性轻度血尿和/或蛋白尿无水肿、无肾功能受损，高血压 急进性肾小球肾炎病理类型：新月体肾炎（双50%） 受累肾小球数量50% 大的新月体，体积50%新月体的细胞来源 来自血中的单核细胞、巨噬细胞 肾小球周围的肾间质 肾小球囊壁层上皮细胞急进性肾小球肾炎/新月体性肾炎原发性急进性肾小球肾炎继发性的急进性肾小球肾炎（如LN，紫癜）由原发性的肾小球疾病基础上广泛形成新月体（如IgAN）急进性肾炎免疫病理分型 三型名称免疫病理表现免疫学检查五型I抗肾小球基底膜型IgG，C3线条样沉积70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-)I30%双抗体同时阳性IVII 免疫复合物型IgG，C3颗粒样沉积双抗体均阴性IIIII寡免疫复合物型少量或阴性70%-90%ANCA阳性III10%-30%ANCA阴性V各型新月体性肾炎的年龄分布分型例数10-19岁20-39岁40-64岁≥65岁I215（26%）9（20%）7（22%）0（0%）II478（42%）29（66%）9（28%）1（20%）III326（32%）6（14%）16（50%）4（80%）合计1001944325赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13抗GBM病 循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体单纯肺出血单纯肾受累新月体肾炎（RPGN I型）系膜增生性肾小球肾炎肺、肾同时受累 Goodpasture病原发性小血管炎 以小血管病的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。多系统受累（肾、肺 、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨关节、神经）部分原发性血管炎ANCA阳性，故又称ANCA相关性血管炎。系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）（PAN）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192MPAWG ANCA检测IIF法C-ANCA, P-ANCAELISA法PR3, MPO二者联合可提高特异性达99%Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行