第六章 周围神经疾病.docVIP

　　第六章周围神经疾病(Di$eases of t Jtie Perip}leral Neryes)第一节概 述 　　【解剖及生理】 　　1．解剖周围神经系统(peripheral ne~ou$svstem)是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，它们是中枢神经系统的特殊延伸。周围神经包括：①感觉传人神经根：由脊神经后根、后根神经节和脑神经的神经节构成，其中枢支达到脊髓和脑干时在脊髓后角和后索、三叉神经脊束及脑于的其他传导束中走行一段后才与第二级神经元换元；后根神经节的周围支以游离末梢或有结缔组织包绕的神经末梢终止在皮肤、关节、肌腱或内脏结构；◎运动传出神经根：由脊髓前角和侧角发出的脊神经前根及脑干运动核团发出的脑神经构成，终止在肌纤维或交感和副交感神经节。周围神经有神经柬膜和神经外膜的良好保护，在神经全长中，神经柬膜和神经外膜均有滋养动脉分支发出丰富的交通支，在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，但内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障；但此屏障在神经根和神经节处并不存在，可能是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。 　　 2．生理脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔时，均缺乏结构完整的神经外膜，浸浴在脑脊液(CSF)中，因而容易受到csF中物质的影响；有髓神经纤维轴索外包绕的髓鞘是由卫星细胞或Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称Ran—vier结．不同类型神经的Ranvier结的长度不等(250—1000pm)，起保护轴索及绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。无髓神经纤维发自后根神经节细胞和自主神经的神经节。 　　 【发病机制】周围神经疾病的发病机制包括：①前角细胞和运动神经根破坏，可致运动轴索Waileria~·变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神经的Wallerian变性；@结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损；③自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；④中毒性(包括生物性毒物如白喉毒索，内源性毒物如尿毒症的毒性代谢物)和营养缺乏性病变可选择性损害神经幸由索或髓鞘，未受损部分可保持完整；⑤遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经。 　　 近年来，轴索中运输系统在周围神经疾病发病机制中的意义逐渐被认识。轴索内含有纵向排列的神经丝和微管，成束排列，其问通过横桥连接；主要功能是从神经元胞体向 　　 一73—轴索远端携带多种物质(正向运输)，具有营养及代谢功能，也可向神经元逆向运输，传递信号以增强其代谢活动，产生神经生长因子和轴索再生所需的物质。它对毒物最敏感，轴索病变时正向运输受累，造成远端细胞膜成分和神经递质代谢障碍；逆向运输受累可造成轴索再生障碍。 　　 【病理】周围神经病理改变可分为以下四种(图6．1)：图6—1 周围神经病的基本病理过程示意图 　　 　　l华勒变性(Wallerian de~eneraticm)轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近佣轴突和髓鞘只在1—2个Ranvier结发生同样变化，但接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。 　　 2轴突变性(缸oNal degeneration)是中毒代谢性神经病最常见的病理改变。中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运辖阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均白远端向近端发展，称逆死性(dying back)神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。 　　 3神经元变性(n~urohal a’egenermion)是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病变类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neunonooathy)。可见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等o 　　4．节段性脱髓鞘(~gmentd demydinat~n)髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变，如炎症(15uill~㈣Bar综合征)、中毒(白喉)、遗传性及代谢障碍等。病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。较上肢明显，通常各种感觉(痛温觉、触觉、振动觉、关节位置觉)均受累，并髓病变加重逐渐向近端发展；遗传性感觉神经病可有感觉分离，如痛温觉丧失而其他感觉正常或轻微受累；②感觉异常：如针剌、麻木、过电和束带感等多出现于手足远端，多见于多发性神经病；