帕金森病诊断与鉴别.ppt

帕金森病的诊断与鉴别 病 历 特 点 中年女性，隐袭起病，逐渐加重； 既往有高血压史，二次CO中毒史，有机磷农药接触史； 主要临床症状为逐渐出现的四肢活动迟缓及右侧上下肢不自主静止性震颤，伴有面部表情减少； 查体：神清，语利，轻度面具脸，颅神经检查未见异常。四肢肌力Ⅴ级，右侧上下肢肌张力呈齿轮样增高，左侧上下肢肌张力呈铅管样增高，右肢可见静止性震颤。慌张步态。共济运动检查正常。四肢踺反射略活跃。病理征未引出。无深浅感觉障碍。 辅助检查：头MRI示老年性脑改变，右顶后局部脑沟增宽 定 位 诊 断 四肢运动减少 四肢肌张力增高 慌张步态 锥体外系 轻度面具脸 黒质－纹状体系统 右肢静止性震颤 定 性 诊 断 中年女性 隐袭起病，逐渐加重 主要症状为运动减少， 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽 鉴 别 诊 断 毒物及药物所致的Parkinsonism： 患者有二次CO中毒史及十年的有机磷农药接触史，应考虑由此引起的帕金森综合症。但患者CO中毒时症状较轻，而有机磷农药中毒应首先出现周围神经的损害，不首先考虑此诊断。 鉴 别 诊 断 血管源性的Pakinsonism常由基底节的腔 隙梗死所引起特别是伴有假性球麻痹的病人。 此外，如皮质下脑白质变性（Binswanger Disease）亦可伴Pakinsonism，但一侧或 双侧的皮质脊髓束损害、面部的反射亢进 以及强哭、强笑可资鉴别。本病例从症状、 体征、影像均可与上述两种疾病鉴别。 鉴 别 诊 断 特发性震颤（Essential tremor） 为一种原因不明的、具有遗传倾向的疾病。常发生于男性。多于30岁左右起病。震颤于肢体静止时减轻，随意运动时加重，多呈姿势性。无肌张力增高或运动减少。饮酒及服用 ?－受体阻滞剂可显著减轻。本病例为静止性震颤，与之不符。 鉴 别 诊 断 多系统变性（帕金森叠加综合征）： 进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩：Shy－drager syndrome（SDS） 纹状体黒质变性（SND） OPCA 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧索硬化复合征(PDALSC) 皮质基底节变性（CBGD) 阿尔茨海默病（AD) 鉴 别 诊 断 遗传变性性帕金森综合征： 常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD） 苍白球黒质红核色素变性（HSD） 橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 PD的病理改变 PD最主要的化学病理为黒质神经元死亡，其致密部不能合成DA，从而导致纹状体纹状体失去抑止功能而发病( Ach与DA的功能失去平衡)。 在原发性PD病人脑中最恒定的发现是黒质及其他含色素神经核（如蓝斑、迷走神经背核）的色素细胞消失。残存的黒质神经元细胞质内含有嗜伊红包涵体，即Lewy小体。 PD 的 发 病 机 制 有下列诸种发现与假说： 1.脑的老化加速； 2.环境因素、MPTP； 3.多巴胺代谢异常； 4.线粒体复合体Ⅰ活性降低； 5.肝脏解毒酶缺陷； 6.自由基积蓄和氧化应激反应； 7.关岛综合征； 8.兴奋性氨基酸（谷氨酸）的毒 性作用； 9.遗传因素； 10.微量元素的异常； 11.基底节神经化学、基底神经核环路及神经递质功能的改变； 儿茶酚胺的生物合成途径