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彭大夫耳病门诊-维耳网耳病科普系列之 国内儿童青少年神经性耳聋治疗进展 彭学良 彭显瑞 石利华 维耳网（ViaE）授权发表 2004.6.28 1 目前治疗概况 儿童青少年神经性耳聋（含大前庭导水管综合征[注一]）发病率较上世纪六十年代有显著增高趋势。据刘志勇[注二]对南京及周边地区新生儿听力筛查统计，新生儿中确诊听力障碍者的比例为千分之二。全国每年约有两千万以上新生儿出生，据此推算每年至少约有四万名听力障碍新生儿来到社会上，这还未考虑南京以外经济欠发达地区的新生儿发病比例更高因素，故此每年约出现五万名以上新生儿听力障碍者。据张淑珍等[注三]报道：在儿童青少年神经性耳聋中“内耳发育异常”占34.9％（含前庭导水管扩大症），以五万名新生儿听力障碍来计算每年约有一万七千名内耳发育异常者出现。如果再加上历年累积的14岁内年长儿及青少年听力障碍者，目前全国范围内有一个很大数量的患者群需要求医治疗。正是因为这样，促使我国医务界自上世纪八零年以来对耳聋的诊治研究有了质的飞跃，主要表现在以下几个方面： 1.1 人工耳蜗置入技术的应用 这是基于仿生学原理，由体外助听器发展到耳内植入式助听器的医疗方法之一（可参见本站另文：《电子耳蜗植入术》）。自1979年大学教授格莱梅·克拉克发明了耳蜗移植技术，1982年澳洲Cochlear 公司发明的世界上首个多导电子耳蜗以来，至今在全世界已有近三万人接受了人工耳蜗植入术[注四]并且取得了一定疗效，它尤其适用于中低频听力严重损失及伴有内耳发育畸形的耳聋患者。自九五年以来国内已为近三千例耳聋患者实施了人工耳蜗植入术，并且取得了很多有益的经验，为有经济条件的重症耳聋患者的听力改善和康复提供了新的希望。 电子耳蜗适应症： ①双耳重度极重度感音性耳聋，听力损失在90分贝以上； ②儿童青少年经佩戴助听器四个月左右听力训练无改善者； ③年长儿有基本语言识别能力及辨音能力者； ④语后聋及成年患者佩戴助听器无效者。 电子耳蜗不适应症： 严重的内听道发育不全引起的听神经和前庭神经缺失。（电刺激试验阴性）； 伴有精神智力发育异常者； 合并有其他器官发育异常的综合征性耳聋； 中耳腔有感染因素存在者； 耳蜗骨折或听神经干病变者。 1.2 中西医结合的治疗理论和实践 应用中医药治疗耳聋已有几千年的历史，但一直存在着检诊手段原始滞后的缺点，西医的微血管循环理论和医学影像及声学检测技术同中医药治疗理论相结合，对中医耳病的治疗指导用药提高疗效起到了积极的促进作用。 国家在鼓励引导此项事业的发展方面做了一些积极的工作，如专门创办和开辟了中西医结合耳鼻咽喉科等学术研究杂志。还有一些西医耳病专家也在研究应用中医药的理论方法对耳病进行辅助性或单独的治疗探讨。 随着医疗事业的发展，国内出现了多家应用中药或者中西医结合方法治疗耳病的专科医疗和研究单位。近二十年来，应用新技术开发出来的和历史上传统方剂总结演变而来的约有有三百余种（个）验方或成药，分别以针、汤、丸、散、膏、栓、液的形式应用在临床上。 目前国内有90％以上儿童青少年神经性耳聋患者都受过不同程度的中药医治疗，但由于各家的研究角度和用药方法的不同，加上收治患者病情界限模糊导致疗效有一定的差异。 从上个世纪医学界应用电子显微镜进行病理组织和实验性动物活体耳蜗观查得到的结果中，中西医都认识到各种耳聋的病变过程中都存在不同程度的内耳微血管循环障碍和营养供应不足，这导致了耳蜗及听神经细胞长期处在营养不良的状态中，正常新陈代谢和发育显著迟缓，抗损害能力明显减弱，部分听神经细胞变性、死亡，其结果就是听觉功能逐步下降至丧失。因此治疗耳聋过程中，应该着重于修复内耳微循环障碍，其改善程度与维持时限对耳聋治疗效果、预后发展直接正相关。现在西医用调节局部微血管循环改善病耳内血液营养供应治疗耳聋的理论，是同祖国医学中经典的“活血化瘀，通经活络”的治疗理论相吻合的。正是如此祖国医学中已经沿用几百至上千年的川芎、丹参、葛根、银杏叶磁石等草药在国内外被广泛开发应用。 但经验表明中医和西医在治疗儿童青少年神经性耳聋方面各有长短，实际应用中两者只能结合，取长补短，而不宜代替。这是因为儿童青少年耳聋绝大多数在病程上分早中晚三个发展阶段，在病情上又有轻中重之别。而中医在病程的早中期、病情在轻中度之间的耳聋治疗效果优于单纯西医药。反过来，西医对重度、极重度耳聋者采用人工耳蜗植入，耳蜗窗和前庭窗畸形修补术、听骨链畸形重建术等方法来改善听力的效果又是中医无法达到的。所以中西医在治疗方法上只有结合并用，互补长短才能更好的提高和保证本病的治疗效果。 1.3 生物基因遗传的研究应用前景 自上个世纪七十年代研究破译了人类细胞基因遗传染色体与遗传性疾病的关系后，确认了部分儿童青少年神经性耳聋就是由基因遗传或基因突变所致的。美国科研人员对两千八