侵袭性血管黏液瘤临床误诊分析.pdfVIP

临床误诊误治2OO9年 12月第22卷第12期 Clinical diagno Mis sis Mistherapy, ecember 2,No．12 D 一 — — — — — — — — — — — 一 侵袭性血管黏液瘤临床误诊分析 卢正茂 ，薛绪潮，方国恩 ，毕建威 ，华积德，罗天航 (第二军医大学长海医院，上海 200433) [摘要] 目的：探讨侵袭性血管黏液瘤的一临床及病理特征。方法 ：回顾性总结 1例侵袭性血管黏液瘤的临床资料 。结合文献 对其诊 断、治疗经过及病理特 点进行分析 。结果 ：患者3年前无诱 因触及右下腹肿块 ，术后诊 断为 (腹膜后)低度恶性梭形细 胞肉瘤。后 因不全性肠梗阻在我院行腹 内疝复位 +回肠侧侧 吻合术，后再次以腹膜后肿瘤入院，继之行右腹膜后肿瘤切 除 + 右髂外动脉重建 +右髂静脉结扎术 ，术后病理及免疫组化诊断为 (腹膜后)侵袭性血管黏液瘤。结论 ：侵袭性血管黏液瘤 的临 床表现不典型，诊断主要依据术后的病理组织学及免疫组化检查。 【关键词] 侵袭性血管黏液瘤；腹膜后肿瘤；体层摄影术，x线计算机；磁共振成像 ；误诊 [中图分类号] R735．4 [文献标识码] B [文章编号] 1002—3429(2009)12-0064-02 1 病例资料 绝经后及青春期前罕见 。文献统计 女性与男性发病率之 女 ，32岁。因诊断为腹膜后梭形细胞肉瘤 2个月到我 比大约为6．6：1 。病变大多位于外阴区，常扩展到 阴道 院普外科就诊。3年前无诱 因触及右下腹肿块 ，到某 医院 旁、官腔和肛周，有时也可位于盆腔和腹膜后，在男性多位 就诊行剖腹探查术 ，术 中见肿瘤侵犯右髂总 、髂外血管 ，无 于腹股沟区精索旁 、阴囊和盆腔 。肿物呈息肉状 ，质软 ，有 法切除，取部分组织病理检查示(腹膜后)低度恶性梭形细 时界限不清 ，边缘浸润性生长 ，直径从几厘米到几十厘米 胞肉瘤。术后 13天出现腹痛 、腹胀 、呕吐等症状 ，2天后因 不等 ，可达 60cm或更大 ，切面呈胶样。较高的局部复发 腹部肿瘤术后不全性肠粘连入我 院普外科 。人 院 1周行 率及无远处转移为侵袭性血管黏液瘤的主要特点。文献 腹内疝复位 +回肠侧侧吻合术 ，术 中见右髂窝有一 20em 报道该病 的局部复发率为 33％～83％ ，复发时间可从术 ×18cm ×16cm大小的实性肿块 ，质硬 ，活动差 ，与大 网膜 后 6个 月到 14年 ，3年 内复发率可达 71％”。目前 尚无该 粘连。手术未切除肿块 ，仅行粘连分解 +腹 内疝复位 +回 肿瘤远处转移的病例报道。 肠侧侧吻合术 ，术后痊愈出院。此次 以腹膜后肿瘤入我院 2．2 临床特点 总结国内外侵袭性血管黏液瘤文献报道 普外科治疗 。术前查血常规 、肝 。肾功能 、电解质均正常 。 发现 ，该瘤多呈缓慢 、隐匿性生长 ，常发生在盆腔 、腹股沟 查癌 胚 抗 原 (CEA)0．56 g／mL，癌 抗 原 (CA)19-9 区、外阴或官腔等部位 ，临床症状多样且特点不 明显。患 l0．44kU／L。术前发现存在右侧输尿管压迫症状 ，行右侧 者通常因 自行触及包