低钠血症导致脑桥和脑桥外髓鞘溶解临床分析.pdfVIP

维普资讯 浙江医学2002年第 24卷第 5期 低钠血症导致脑桥和脑桥外髓鞘溶解临床分析 罗本燕 张侃 金海清 汪启东 髓鞘溶解是一种常发生在低钠血症和低钠血症 迅速纠正 后的神经系统疾病。主要见于慢性酒精 2 讨论 中毒患者及服用抗癫痫药物者 ，也可并发于严重 1959年Adams等人首次对中央脑桥髓鞘溶解 电解质紊乱、肝病、营养不 良、厌食、烧伤、癌症 、艾迪 进行了描述 。此后40余年，报道已达数百例，但该病 生病和脓毒血症。该病常以四肢瘫痪和假性延髓性 的病因至今不明 一般认为该病与低钠血症或低钠 麻痹为特征 ，部分患者可以表现为闭锁综合征 目 血症快速纠正有关 髓鞘溶解大多发生在慢性低 前髓鞘溶鹪的确切发病机制尚不清楚 笔者收治2 钠血症迅速纠正后而非急性低钠血症的治疗期。脑 例由低钠血症和环孢素A治疗所致的髓鞘溶解患 桥中央髓鞘溶解是 脑桥基底部中央脱髓鞘为特征 者，报道如下。 的非炎症性改变，脑桥的血液供应是正常的。临床 主要表现为脑桥皮质脊髓束的损害。本文资料第 1 1 病历摘要 例患者在快速纠正低钠血症后，病情反而恶化，精神 例 1 患者女性，74岁，在行膀胱肿瘤切除术后 障碍症状加重，并出现四肢瘫痪 、假性延髓陛麻痹 第 15天，出现严重的精神障碍和营养不良表现，当 病史 、实验室检查、头颅 MR检查结果均支持中央脑 时测得血钠水平为 118rr~nol／L。2d后低钠血症被迅 桥髓鞘溶解的诊断。低钠血症的快速纠正常是引起 速纠正，但精神、神经症状进一步加重，表现为精神 中央脑桥髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解的常见原因。 错乱、哭笑无常、失语、吞咽困难及 四肢瘫痪。发病 动物试验结果和临床经验表明血钠水平的纠正速度 当天头颅MR检查未显示异常(图l，见封底，下同)， 最好保持在 24h内低于 10mmol／L…。 但 20d后复查头颅MR检查显示脑桥中央溶解 (图 目前关于移植术后引起脑桥外髓鞘溶解的报道 2，图3) 尚为数不多。脑桥外髓鞘溶解常导致锥体外系临床 例 2 患者男性，l7岁，因患慢性粒细胞性白血 表现如共济失调、行为异常、帕金森综合征和肌张力 病进行骨髓移植 ，术后第 l5天突然出现语言障碍、 失常样的运动障碍。例 2在严重低钠血症纠正及环 精神异常、头痛 、头 昏、眼球震颤和肢体震颤等表 孢素A治疗后开始出现精神障碍和震颤，其神经系 现。实验室检查结果提示严重的低钠血症 (血钠水 统体征、血钠水平和头颅MR检查所显示的侧脑室 平为 108mmol／L)．考虑是 由于化疗所致的抗利尿激 周围对称性多灶性脱髓鞘改变均与脑桥外脱髓鞘的 素不适当分泌引起。但血钠水平改善后神经系统表 诊断相吻合。及时调整环孢素A用量后 ，病情改善， 现和精神异常仍持续了1O余天。当时患者脑脊液生 提示该例患者脑桥外髓鞘溶解除低钠血症外还可能 化检查指标均正常，细菌培养阴性，眼底检查也正 与环孢素 A的应用有关， 常。追问病史发现该患者在移植前后均使用过环孢 环孢素A是一种作用很强的免疫抑制剂，其血 素A在减量使用环孢素A后，上述临床表现逐渐改 药浓度与免疫抑制作用的强度相关，也与其肝肾毒 善。发病后第 20天患者头颅MR检查显示侧脑室周 性强度相关。部分肝移植患者在使用环孢素A治疗 围白质、丘脑、基底节等处T2加权像出现斑点状高 时出现 以语言障碍为早期表现的神经系统损害，并 信号病灶 (图4，图5)，而患者移植前的MR检查完 可出现四肢轻瘫等运动