病理学第 9淋巴造血系统疾病1 第7版.pptVIP

淋巴造血系统疾病 淋巴细胞的转化 常见淋巴细胞标记 T细胞标记为:CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 B细胞标记为：CD10 CD19 CD20 Ig表面 NK细胞标记：CD16 CD56 淋巴母细胞：表达 TdT 未端脱氧核苷酸转移酶 髓样细胞：CD13 CD14 CD15 CD64 多潜能：CD34 Classic HD : CD30,CD15 CD=Cluster of differentiation 一. 概 述 二. 恶性淋巴瘤的基本概念 三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤基本特点 病理变化 霍奇金淋巴瘤的组成成分 霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞 非肿瘤成分 典 型 镜 影 细 胞 陷窝细胞 lacunar cell LH细胞或爆 米 花（popcon） 细 胞 WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型; 1结节性淋巴细胞为主型： 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。CD20、CD79a、BCL6、CD45阳性。 2经典型HL： ⑴结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。 ⑵混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁↑,男多，单核,双核R-S细胞多;背景细胞丰富 ⑶淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance) 较少见,预后好。见LH细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。 (二)临床病理联系: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。 （三）临床分期: Ⅰ-局限单１LN或累及单１LN外器官或组织。 Ⅱ-局限膈同侧2个LN或２个以上LN,蔓延1个结外器官或部位; Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. 5.各组织学亚型之间的转变 二、B 细胞肿瘤 LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: ①LN结构消失, ②LN、骨髓等受累; ③免组:CD19,CD20, CD23,IgD,IgM等(+), 核型12q 3体,11q缺等. 2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: ①肿瘤滤泡(无生发中心); ②免疫组化： B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位. 3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征: ①免疫母细胞弥 漫浸润,多核瘤巨 细胞 ②免疫组化 B细胞CD19, CD20,和bcl-2(+)↑ 核型t(14,18)移位 高恶，但50%可治愈。 4 Burkitt淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多.具有高温、高湿、高海拔的发病地理特点 病变特征: ① “满天星”像; ②免疫：B细胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨 大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感. 三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征①凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；侵犯血管 ②免疫： Tag CD2,CD3,NK细胞 CD56(+),EBVDNA(+). 临床: 女男,鼻,腭, 口咽部多发。 白 血 病 (leukemia) 白血病基本病变 白血病分类 两种急性白血病的鉴别要点 鉴别要点续页 两种慢性白血病的鉴别要点 鉴别要点续页 慢性粒细胞性白血病血像 Ph1染色体 类白血病反应 白血病(粒细胞性)与类白血病的区别 淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL  多形性未分化R - S细胞 不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。预后差。 分裂相 典型R-S 细胞 CD15 CD30 HL immunostaining 结节型淋巴细胞为主型: 可转变为高度恶性的大B细胞淋巴瘤（非霍奇金） 结节硬化型： 细胞期—结节形成—融合— 纤维化发展,不转变为其它类型。 混合细胞型: 可转变为淋巴细胞减少型. 部分霍奇金淋巴瘤病人: 可发生非霍奇金淋巴瘤和白血病 Diffuse large cel