吸入布地奈德对哮喘大鼠气道炎症及重塑影响的研究.pdfVIP

中华医学会第十六次全国儿科学术大会论文汇编 书面交流 儿童原发免疫缺陷病20例分析 王佳．韩晓华 中国医科大学附属盛京医院儿科l10004 目的分析儿童原发性免疫缺陷病的临床特点，进一步提高儿科临床医生对于该类疾病的认识。方 资料。结果20例PID患儿中抗体缺陷为主的免疫缺陷病7例(35％)，均为X一联锁无丙种球蛋白血 症，7例患儿均为男孩，发病年龄为1-4岁，其中仅一例有家族史，患儿表舅为PID患者，已死亡。 7例患儿均有反复呼吸道感染及中耳炎史，其中2例有化脓性脑膜炎及败血症史。5例已行染色体基 因检测证实为该病，其中4例CDl9+T细胞为0％，1例CDl9+为2％，4例血清IgC≤0．8g／L，3例 IgG为1．5—2．5 6例，其中5例为男孩，l例为女孩，平均发病年龄为3．4月，4例行染色体基因检测证实为原发性 SCID，2例为临床诊断。患儿多有呼吸道感染、腹泻及鹅口疮等表现。三例有家族史，其中两例患 儿的同胞哥哥及一例患儿母亲的舅舅分别于年幼时死亡。实验室检查提示6例患儿均有细胞和体液 死亡，忠儿血清I