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第五节 肾病综合征  教学目的与要求 1、掌握肾病综合征的临床表现、诊断及治疗。 2、熟悉肾病综合征的病理生理、病理类型、鉴别诊断。 3、了解肾病综合征的并发症。 概念 　　　由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白质从尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。 一.　病因 （一）原发性肾病综合征　系指原发于肾本身的疾病所引起。 （二）继发性肾病综合征　常继发于系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病及淀粉样变性肾病、淋巴瘤、药物中毒和某些先天性、遗传性疾病也可引起，但临床较少见。 二.病理生理 （一）大量蛋白尿（电荷屏障、分子屏障） 如尿中仅有小分子量蛋白质，称为选择性蛋白尿，尿中大小分子量蛋白质均存在，称非选择性蛋白尿。SPI＜0.1为选择性蛋白尿，＞0.2为非选择性蛋白尿。 （二）低蛋白血症　 低蛋白血症的主要原因是尿中丢失大量蛋白，此外，还可能与患者蛋白质分解代谢增加及胃肠吸收差有关。  血浆蛋白降低以小分子量的白蛋白和γ球蛋白为主，而大分子量的α2和β球蛋白则相对升高。 （三）明显水肿　 血浆白蛋白低于25g／l时，血浆胶体渗透压显著下降，血浆水分渗入组织间隙形成水肿；血容量减少继发醛固酮增加，引起水钠潴留以及抗利尿激素的分泌使尿量减少等，加重水肿。 （四）高脂血症（肝脏产生↑，LDL清除↓，TG分解↓） 　血中胆固醇、甘油三酯和磷脂均明显增加。 肾病综合征病理生理 三.病理类型 （一）微小病变肾病 1、儿童好发（占儿童NS的80%） 2、光镜 无明显病变（近端小管上皮细胞脂肪变性） 3、电镜 肾小球脏层上皮细胞的足突可见融合 4、易复发 （二）系膜增生性肾炎 1、青少年好发，男性多见 2、光镜 系膜细胞及细胞外基质弥漫增生平（可分为轻、中、重） 3、免疫病理 IgA（IgA沉积为主）、非IgA（IgG或IgM沉积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。 4、电镜 系膜区有电子致密物沉积 5、预后 50%以上病人可获完全缓解 （三）膜性肾病 1、中老年男性多见，我国少见。 2、光镜 肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 3、免疫病理 免疫球蛋白（IgG最强，也有IgA、IgM）和补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积 4、电镜 基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积，上皮细胞广泛足突融合 5、肾脏10年存活率为65% （四）系膜毛细血管性肾炎（膜增） 1、青少年好发，男女相当 2、光镜 系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生，广泛插入小球基底膜和内皮细胞之间，小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征” 3、电镜 系膜区和内皮下可见电子致密物沉积 4、预后 极差 （五）局灶节段性肾小球硬化 1、青少年多见 男性好发 2、光镜 ①小球病变呈局灶节段性分布 ②系膜基质增多，可伴少量系膜细胞增生，血浆蛋白沉积，球囊粘连，可同时伴有肾小管萎缩及间质纤维化。 3、电镜 ①系膜基质增多 ②病变部位有电子致密物沉积 ③小球上皮细胞足突广泛融合 4、激素治疗60%以上无效 四.临床表现 （一）主要表现： 大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。 （二）分型： 1、原发性肾病综合征I型　 本型无持续性高血压、离心尿红细胞每高倍视野小于10个，无持续性肾功能不全，尿通常有高度选择性（SPI＜0.1)，尿FDP多在1.25μg／ml以下，病理上多属微小病变型。 2、原发性肾病综合征Ⅱ型　 常伴有血尿、高血压及肾功能不全，肾病表现常不典型，尿FDP多增高，在1.25μg／ml以上。蛋白尿为非选择性（SPI＞0.2），病理上多属于系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶、节段性硬化性肾病等。 五、诊断和鉴别诊断 （一）诊断包括三个方面： 1.确诊肾病综合征 2.确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理诊断。 3.判定有无并发症 （二）鉴别诊断 1、过敏性紫癜肾炎 2、系统性红斑狼疮肾炎 3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 六.并发症 一、感染 1、原因 免疫功能↓，药物（激素、细胞毒药物） 2、部位 呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎、败血症。 二、血栓、栓塞 1、原因 高凝，高脂血症，利尿→血粘度↑，血小板功能亢进 2、部位 肾静脉最多 三、急性肾衰 原因: 1、有效循环血量↓→肾血流量↓ 2、肾间质高度水肿，压迫肾小管 3、肾小管内蛋白管型堵塞 4、肾静脉血栓形成 5、肾毒药物　 七.治疗 （一）一般治疗　水肿明显或高血压较重宜卧床休息，并限制水、盐摄入，盐摄入每日2～3g，肾功能