217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析.pdf

·628· 主堡血遗堂盘壶2Q!垒生2月筮3』鲞笠!塑g!鱼』旦!坐!!!!：』!lY2Q!垒：y!!：3』：№：2 ·论著· 217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 患儿的临床及实验室检查特点分析 肖莉 管贤敏孟岩 苏庸春 宪莹 肖剑文 崔颖慧 于洁 【摘要】 目的探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室检查特 点。方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料。结果217例患儿中男女比例为 1．11：1，中位发病年龄为3岁5个月(6个月～16岁9个月)，发病高峰年龄为1～5岁(占61．3％)。感染相 关HLH最多见(占77％，其中92．2％为EB病毒感染)，其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH 等。临床以持续高热(100．0％)、肝脏肿大(92．6％)、脾脏肿大(88．4％)为突出表现，超过半数患儿有中 枢神经系统及呼吸系统受累表现。实验室检查结果显示铁蛋白升高最为显著(98．0％)，其次为骨髓噬 血现象(90．7％)及凝血功能障碍(76．5％)；所有患儿均有不同程度的肝功能损害；外周血淋巴细胞分类 异常常