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七、结缔组织病和风湿性疾病西医综合考试大纲本章节部分:1.结缔组织病和风湿性疾病总论：包括疾病分类、主要症状及体征、主要实验室检查、诊断思路和治疗。2.类风湿关节炎的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。3.系统性红斑狼疮的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。知识概要:1.结缔组织病和风湿性疾病总论:包括疾病分类、主要症状及体征、主要实验室检查、诊断思路和治疗结缔组织病和风湿性疾病总论概述:弥漫结缔组织病:简称结缔组织病 特点:①属自身免疫病:包括器官特异性和非器官特异性两大类 ②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 ③病变累及多个系统 ④同一疾病在不同患者的临床表现和预后差异较大疾病分类:风湿性疾病的范畴和分类弥漫性结缔组织病类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多发性肌炎、重叠综合征、血管炎病、系统性硬化、原发性干燥综合征脊柱关节病强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病退行性变骨关节炎(原发性、继发性)与代谢和内分泌相关的风湿性疾病痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病与感染相关的风湿病反应性关节炎、风湿热肿瘤相关的风湿病滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤神经血管疾病神经性关节炎、压迫性神经病变、雷诺病骨与软骨病变骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎非关节性风湿病关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、神经性风湿病其他有关节症状的疾病周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎主要症状及体征:常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病名特异性表现Wegener肉芽肿鞍鼻类风湿关节炎强直性脊柱炎骨关节炎痛风SLE起病缓慢缓慢缓慢急骤不定首发近端指间关节、掌指关节、腕关节膝关节、髋关节、踝关节膝关节、腰部关节、远端指间关节第一跖趾关节手关节疼痛性质持续性休息后加重休息后加重活动后加重疼痛剧烈夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎负重关节症状明显反复发作-脊柱骶髂关节偶有病变必有病变功能受限腰椎增生唇样变无病变无病变主要实验室检查:混合结缔组织病:抗RNP抗体(+)率最高 抗核抗体(抗核抗体的检测方法:间接免疫荧光法,即ⅡF) 肌炎:抗Jo-1抗体 干燥综合征:抗SSA抗体 系统性硬化:抗着丝点抗体自身抗体检测抗核抗体(ANAs)包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA抗体、抗核仁抗体四大类;ANA-最常见于SLE、混合结缔组织病类风湿因子(RF)见于类风湿关节炎、原发性干燥综合征、SLE、系统性硬皮病抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)ANCA对血管炎病(Wegener肉芽肿)的诊断和活动性判定有帮助抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假(+)本抗体与血小板↓、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关抗角蛋白抗体谱如抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体等,对类风湿关节炎的特异性较高诊断思路:特点:儿童相对少见,常累及多系统治疗:非甾体抗炎药(NSAID):作用机制:抑制组织细胞产生环氧化酶(COX) 可用于治疗各种关节炎及躯体轻至中度疼痛可改善症状,但不能控制病情进展 传统制剂:布洛芬、双氯芬酸、萘普生 选择性COX-2抑制剂:美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布 糖皮质激素:作用机制:主要是抑制细胞免疫反应具有强而快的抗炎作用,是许多结缔组织病的一线药物 改变病情抗风湿药(DMARD):可防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏,不能消除低度免疫反应 特点是起效慢,停药后作用的消失也慢,故曾称为慢作用 抗风湿药 柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药(氯喹)、青霉胺、硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、 雷公藤总苷2.类风湿关节炎的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗类风湿关节炎RA定义:是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病 是血管炎的一种表现病因:①环境因素:一些感染因素可影响类风湿关节炎的发病和病情进展 EBV可活化B淋巴细胞而致病 ②遗传易感性:HLA-RD4、性别基因、球蛋白基因、TNF-α基因与其发病相关 ③免疫紊乱:CD4+T细胞在发病中起重要/主要作用发病机制:不清楚病理:RA的基本病理改变是滑膜炎(滑膜增生) 滑膜淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润 关节腔内纤维素渗出、纤维化 滑膜炎→侵犯软骨和骨→全关节破坏 可累及颞颌关节、肩关节、髋关节临床表现:好发于35~50Y,女性患者约3倍于男性 出现明显关节症状前可有低热 起病方式:慢性多关节炎 特征为累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎①关节:关节破坏的表现很难逆转晨僵:早晨起床后病变关节感觉僵硬,称”晨僵”