闭经 诊疗策略与思考 qin.ppt

闭经的诊疗策略与思考 覃爱平 广西医科大学第一附院 生殖医学中心 谢 谢 聆 听 性腺发育不良 ?染色体机能不全 - 经典特纳氏综合征 (45XO) - 特纳变种 (45XO/46XX),(46X-abnormal X) - 混合性腺发育不全 (45XO/46XY) 染色体健全 - 46XX (单纯性腺发育不全) - 46XY (Swyer综合征) 性腺发育不良 经典特纳氏综合征 特纳变种 真正的性腺发育不良 混合发育不全 表型 女性 女性 女性 模糊的 性腺 条状 条状 条状 -条状 -睾丸 身高 矮 - 矮 - 正常 高 矮 Somatic stigmata 经典 ± 零 ± 核型 45XO XX/XO 或 异常 X 46-XX(Pure) 46-XY(Swyer) XO/XY 特纳氏综合征 ? 性发育不全及身材矮小 ? 相关的异常，蹼颈，主动脉缩窄，高腭弓，肘外翻，宽盾状胸和间隔较宽的乳头，脖子上的发际低，短掌骨和肾功能异常 ? 高FSH和LH水平 ? 双侧性腺条纹 ? 核型 - 80％?45X0 ??????????? - 20％ 马赛克形式（46XX/45X0） ? 治疗：HRT 非发育不全卵巢功能衰竭 类固醇合成酶缺陷（17 - 羟化酶） 自身免疫性卵巢炎 在感染后（如腮腺