一名表现为严重手肿胀和腹部绞痛的女孩.pdf

临床病例研究 一名表现为严重手肿胀和腹部绞痛的女孩 病例描述 讨论 一名 岁女孩因左手和前臂严重肿胀收治于 患者具有阳性家族史和低 水平的血管性水 急诊室 她的症状开始于 小时前肿胀由左前臂 肿是遗传性血管水肿 的典型特征 发展到手指末端 患者主诉前臂感觉正常但是手 是一种罕见的常染色体显性遗传的遗传 有刺痛感 手指几乎不能移动 此外 患者当天早些 性疾病由 抑制物缺乏引起 发病率 时候有轻度的腹部绞痛否认有荨麻疹或搔痒的皮 估计为 到 之间无性别或种族 疹呼吸困难和咽部紧缩感 在此前一周她因为功 的差异 本病的特点是反复发作的局部皮下或 黏膜肿胀 最常见的累及部位为四肢 但也可累及面 课的原因感到有精神压力伴有轻度头痛有流涕和 咳嗽症状 她表示过去从未发生过手臂肿胀 部生殖器躯干舌头 口唇和喉 皮肤受累发作可 造成暂时毁容 但不危及生命 此外 由于肠管肿 家族史发现其多个家庭成员中有类似症状发 生 患者的父亲和 岁的妹妹自幼曾有多次局部 胀患者经常有阵发性腹痛 腹痛发作时有时 水肿发作史 她的祖母曾祖父和曾曾祖父死于血 会被当做急腹症而行不必要的手术 有助于区分过 管性水肿发作和喉咙肿胀所致的窒息 患者母亲和 敏性血管性水肿与 的一个特征是的发 岁的弟弟是健康的 作通常无荨麻疹或瘙痒 然而约三分之一的 患者外观正常无呼吸窘迫 生命体征平稳无 患者发作前可能有一个非凸起的匐行皮疹表现 病 情呈自限性 病程为 天 逐步起病并逐步得以 皮疹 左上肢从前臂中间一直到指尖部分严重肿 缓解 然而 当累及喉部时 可以导致窒息 如果不 胀 左手较冷毛细血管充盈轻度延迟 轻轻触诊 手指即有刺痛感 手指屈曲和伸展严重受限 患者 及时治疗会引起死亡 此病多为散发且并无一个 腹软但有广泛的肌紧张无肝脾肿大 身体无其他 公认的诱因 然而许多患者表示发病是由局部创 部位的肿胀 其余体格检查无明显异常 伤或精神压力引起其中约三分之一的情况是由于 全血细胞计数显示轻度白细胞增多 以中性粒