白血病儿童家长科普知识讲座第一期.pdfVIP

白血病儿童家长科普知识讲座第一期 主讲人：首都医科大学附属北京儿童医院 郑胡镛大夫、曲京霞护士长、吴心怡护士长 2012.8.16 2012.8.16 讲座日期.88..1166 郑胡镛医生部分 白血病实际上是恶性肿瘤，但为什么没有叫“癌”呢？因为在1845年，德国的一位医生发现 这种病抽出来血液放一段时间后，上面会有一层白色的东西，实际上这就是白血病细胞，在 正常血液中，白细胞远远少于红细胞，被红细胞掩盖了看不到。而得了这种病白细胞会增多， 沉淀下来就显现出白色的一层，因此将它命名为“白血病”。随着科学发展，我们发现它实际 上是造血系统的肿瘤。正如脑癌是脑部的肿瘤，肺癌是肺部的肿瘤一样，白血病是“造血工 厂—血液”里的恶性肿瘤，它也是癌症，只是没命名为“癌”而已。 白血病是儿童期最常见的恶性肿瘤，在我国，儿童白血病发病率3/10万。庆幸的是，儿童 白血病是全世界迄今为止第一个可以经过化疗治愈的癌症。就是说儿童白血病并不是不治之 症，可以完全治愈的。儿童白血病占所有恶性肿瘤的三分之一左右，而成人却只有一点，但 成人其他的如肺癌肝癌等却是高发的。儿童医院建院60周年以来发现的儿童肺癌只有2例， 而在成人比比皆是。所以，白血病是儿童期间最常见的恶性肿瘤，也是儿童肿瘤里面能够治 愈并且治愈率很高的肿瘤。 白血病是造血系统的恶性肿瘤，造血系统就是我们所谓的骨髓。大家吃过排骨，吸的里面就 是骨髓。因为全身都有造血组织，所以要做多部位骨穿来反映造血系统的情况。比如淋巴瘤 至少做两个部位的骨穿，如胸骨和髂骨。骨髓里造出来的细胞成熟后会排到外周血，所以外 周血反应的情况就是骨髓的情况，只不过稍微晚些。 骨髓移植为什么叫做“造血干细胞移植”？为什么叫“干”？是由于它像一个树干，慢慢扩散可 以长出枝条、树叶、果实。干细胞以后可以慢慢分化为淋巴系的干细胞、髓系的干细胞。整 个淋巴细胞又分化为B 细胞和T细胞。髓系的干细胞又可以分化为红细胞系统、粒单系细 胞、巨核系细胞等。上图虚线以上圆圆鼓鼓的为不成熟细胞，虚线以下长成花瓣形状的是成 熟细胞。如果虚线以上的细胞长成熟了变成虚线下面的细胞就成熟了，如果长不成下面的而 是不停地疯长未成熟的细胞就会形成白血病。 在显微镜下观察，红细胞为红色，紫色为白细胞，因为白细胞是白色的看不见，所以观察骨 髓时就需要用染料染色才能看见。花瓣状的为粒细胞。细胞有不同的形态，各种各样的都有 是正常的。所以一看各种各样的细胞都有，基本就是正常的骨髓形态。从白血病的图像我们 可以看到白血病的细胞每一个长得都类似，圆圆鼓鼓的。越幼稚的细胞长得就越大。正常细 胞也需要有幼稚细胞，但一般不超过5%。 儿童里面，淋巴细胞白血病占75%，非淋巴细胞白血病占20%， 慢性粒细胞占5%左右。 所以，95%的儿童白血病都是急性的。对白血病的检查首先必须做骨穿，看是它的骨髓形态 是不是有一群长得基本一样的细胞，这种情况下就可以诊断为白血病了。 淋巴细胞和粒细胞有区别，单克隆抗体可以进行辨认，就是平时所说的单抗。但是后来发现 单抗只能看细胞表面的东西，看不到细胞核里面。后来又发现染色体和基因，这就叫做分子 生物学检查，因此选取它们的首字母形成MICM 分型，它是白血病的经典分型。 所以，治疗前一定要完善初诊的检查，这样才能判断病是低危、中危、还是高危。这样才能 制定相应的治疗方案。 有了高危、中危、低危的分类后，给予相应强度的治疗，使得白血病的治愈率大大提高。急 性白血病中危和低危占85%，治愈率可达90%。高危只占15%，约有60%的治愈率。移植 虽然比其他强化疗的治疗效果好，但是有一定的风险，会引起一些并发症，所以移植后生存 质量不一定好。而且儿童白血病在化疗和移植的治愈率相同，所以，如果没有特别好的配型， 还是建议化疗。 急性非淋巴白血病治愈率为60%。有一种急性早幼粒细胞白血病，就是我们平时所说的M3， 治愈率为90%。 儿童中慢性粒细胞白血病占得比例很少，只有5%，治愈率是60%，但是在有格列卫后，它 的治愈率已经达到80%。 新阳光的理事长兼秘书长刘正琛，他也是慢粒病人，他是北大的高材生，2001年被诊断为 慢粒。他在治病期间深刻地体会到配型的困难，于是建立了阳光骨髓库。 所谓的骨髓库，就是抽血化验出白细胞的类型，然后存档。如果您的骨髓跟我们孩子的需要 匹配，我们再通知你。 现在的骨髓移植并不一定要抽骨髓，以前抽骨髓的目的是取里面的“造血干细胞”，而造血干 细胞在骨髓和外周血里都有，只是外周血里面的造血干细胞数量比较少，所以要打刺激因子 外周血里的干细胞数量增加，