全身型幼年特发性关节炎免疫发病机制的研究进展.pdfVIP

·专家论坛· 全身型幼年特发性关节炎免疫发病机制 研究进展 冶雪梅 【摘要】全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)是幼年特发性关节炎(JIA)中的一种特殊类型，具有独特的临 床表现，可合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等严重并发症，伴明显的急性炎性反应指标。So-JIA的遗传背景可 能更多涉及非组织相容性复合体(MHC)基因，如IL-6、IL一18、S100蛋白等基因多态性，在感染等触发因素刺激 下激活吞噬细胞和内皮系统，产生大量炎性细胞因子，目前更多的证据表明So．JIA是一种自身炎症性疾病，so— JIA并发MAS可能具有更为复杂的遗传学基础。 【关键词】 全身型幼年特发性关节炎；发病机制；遗传学；自身炎症；巨噬细胞活化综合征 2001年国际风湿病联盟(ILAR)已将儿童时期慢性关节炎同作用可能延续了疾病的全身炎性反应。 统一命名为幼年特发性关节炎(JIA)…，作为JIA的一种特殊类 型，全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)越来越多地受到广大儿 科风湿病专家的关注。不仅因为So．JIA具有不同于其他6种 类型JIA的临床表型，严重的致死性并发症，如SO-JIA临床多伴 长程弛张高热，特殊的风湿性皮疹，浆膜腔积