老年获得性血友病A临床分析.pdfVIP

· 30 · ChineseJournalofThrombosisandHemostasis2010Voll6No1 · 专题研究 · 老年获得性血友病 A临床分析 ClinicalAnalysisoftheElderlyPatientwithAcquiredHemophiliaA 李英华(LIYing—hua)，耿建林 (GENGJian—lin)，李文 肖(LIWen—xiao)，姚新洁 (YAOXin—jie) (哈励逊国际和平医院血液科，衡水 。053000) (DepartmentofHematology，HarrisonInternationalPeaceHospital，Hengshui，053000，China) 摘 要： 目的 总结分析获得性血友病A的临床特点，提高对本病的认识。方法 分析 1例老年获得性血友病A 患者的临床表现 、实验室检查结果 、诊断、治疗及预后，并对相关文献进行复习。结果 该例获得性血友病A患者未发 现明显基础疾病 ，无出血性疾病家族史及既往史，临床表现为皮肤瘀斑和关节腔内积血，实验室检查aPIT延长、FⅧ：c 降低及FV$一Ab阳性 ，泼尼松及环磷酰胺治疗后达完全缓解 (CR)。结论 对有明显出血倾 向、伴a 延长且 1：1正 常血浆不能纠正 、常规补充凝血因子替代治疗效果欠佳的老年非遗传性出血性疾病患者，应高度警惕获得性血友病A， 泼尼松联合环磷酰胺可有效地抑制FV$一Ab产生。 关键词 ： 血友病A； 获得性； 老年； 泼尼松； 环磷酰胺 [中图分类号]R554．1 [文献标志码]B [文章编号]1009—6213(2010)01—030—03 获得性血友病 A(acquiredhemophiliaA，AH—A) Hg，四肢皮肤大片状瘀斑。心、肺、腹查体未见异常。 是指非血友病患者 自发产生凝血因子Ⅷ抗体 (FⅧ an— 右侧膝关节肿胀 ，活动时疼痛 ，表面无充血及发绀，局 tibody，FⅧ一Ab亦称 FⅧ抑制物)，从而引起 FⅧ活性 部皮温略高，右下肢指凹性水肿 ，左下肢无浮肿。 降低 ，产生类似遗传性血友病表现的一种免疫相关性 1．2 实验室检查 血常规：WBC8．85×10／L，Hb 凝血缺陷疾病。自1940年Lozner等首次报道 以来， 112g／L，Ph218×10 ／L ，Neut6．07×10／L，am 国内至今报道 尚不足百例 。现将我科成功治疗 的特 81．6S，活化凝血活酶时间比率 (aiYI~．R)2．62，Fbg 发性获得性血友病A1例结合文献总结如下，以期提 5．33g／L，PT 11．3s，凝 血酶 原活 动度 (PA％) 高对本病的认识 。 113．16％，国际标准化 比值 (INR)0．93，TT14．1s。 1：1正常血浆 aPrrI’纠正试验 ：am 46．6S，a T-R 1 临床资料 1．66。自身抗体 ：总核抗原 ANA、抗双链 DNA、抗 Smith抗原／核糖核蛋白(抗 Sm／RNP)、抗干燥综合症 1．1 患者，男性，75岁。主因皮肤瘀斑 1月余，右侧 A／B抗原 (抗 SSA／SSB)、抗 DNA拓扑异构酶 1(抗 膝关节肿痛 8d于 2008年 l0月 19日入院。患者于 Sc1．70)、抗组胺酰tRNA合成酶 (抗 Jo一1)、抗心磷脂 入院前 1月余前无明显诱因出现四肢皮肤大片瘀斑， 抗体(ACA)均阴性。类风湿因子 (RF)10u／ml，C反 未引起注意。入院前8d又出现右侧膝关节肿痛，于 应蛋 白(CRP)0．49mg／L，免疫球蛋 白IgG、I