中西医儿科课件 幼年类风湿病.pptVIP

幼 年 类 风 湿 病 儿科教研室 廖若莎 目的要求 1．了解本病发病特点。 2．熟悉本病病因病理。 3．熟悉本病鉴别诊断。 4．掌握本病诊断依据、辨证论治以及西医治疗要点。 重点与难点 重点：本病诊断标准、辨证论治以及西医治疗原则。 难点：本病诊断与鉴别诊断，对病因病机的理解。 概 述 定义 儿童类风湿病(JRD)定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。 概 述 临床特征：长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，伴有多脏器损害，迟早出现关节炎症状。可分为三个主要类型：少关节型、多关节型、全身型。 流行病学： 美国约7万儿童患病，女孩发病是男孩的2倍。约50％的JRD为少关节型，40％为多关节型、10％为全身型。 概述 预后：经治疗多能缓解，有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。 范围：本病属中医学“痹证”范畴。 中医病因病机 “邪之所凑，其气必虚”。 《素问?长刺论》：“病有筋，筋挛节痛，不可以行，名曰筋痹。……病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，……病在骨，骨痛不可举，骨髓酸痛，寒气至，名曰骨痹。” 《素问?痹论》：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾；筋痹不已，复感于邪，内舍于肝；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾。” 中医病因病机 内因：正气亏虚，营卫失和 外因：风寒湿热之邪 经络阻滞，气血运行不畅 湿浊、痰火、瘀血互结 日久内 舍肝、肾、筋骨 关节失养挛缩 病因与发病机制 病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和创伤都可能起一定的作 用。 本病属自身免疫性疾病。 病理 慢性非化脓性滑膜炎症。 临床表现 临床分为三型，包括关节与关节外症状。 全身型JRD：高热，每日1次或2次高峰，发热间期，完全不发热。高热时伴短暂的粉红色／橙红色皮疹。淋巴结的肿大、肝脾肿大、心包炎或胸膜炎。关节炎的表现在全身症状出现后几周~几个月才显现。好发于2－4岁。 临床表现 多关节型JRD：多见于学龄儿童，受累关节在5个或5个以上，有ＲＦ阴性和ＲＦ阳性两类。 晨起关节强直，经热水浴或经伸展活动和轻微运动后可有所改善。 下午和晚上关节再次出现红肿／疼痛。 一般无关节严重疼痛的主诉，但常避免使用某些关节，特别是受累关节。如有一个关节很疼，特别是疼痛与体检所见不符，应考虑JRD。 临床表现 少关节型JRD：是受累关节少于5个的JRA。 I型：常累及女孩，抗核抗体(ANA)阳性，通常在6岁以下女孩发病。 Ⅱ型(脊椎关节病)：常见于男孩，许多病人的HLA-B27为阳性，常发病于年长儿童或青春期. 体 格 检 查 必定存在至少一个关节的关节炎，受累关节活动受限，也有软组织挛缩。 ——脊椎关节病可见起止点炎和骶髂骨关节触疼。 全身型JRD，皮疹是具特征性的体征。 淋巴结和肝脾肿大。 应当仔细检查心脏和肺部，以发现心包炎和胸膜炎。 并 发 症 随着关节软骨的丧失，关节退化 软组织挛缩 ?颈椎脱位 类风湿小结 生长迟缓 少关节型JRD，特别是ANA阳性者伴慢性虹膜睫状体炎，会导致失明。全身型JRD可能发生心包炎、胸膜炎和严重贫血。 实验室及其他检查 ?JRD缺乏特异性的实验室检查。 血沉加快和贫血。 全身型白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板增多。 ANA，少关节I型，80％为阳性，多关节型40％~60％为阳性，正常人群10％呈阳性。 多关节型15％~20％RF为阳性，表现倾向于成人的风湿性关节炎，出现进展性和永久性关节炎，并且预后不良。 实验室及其他检查 影像学 JRD早期X线检查往往是正常的。 晚期，如果关节炎持续存在，可见关节软骨丢失、关节融合、骨矿物质丢失过多，以及骨囊性变与骨腐蚀。 诊断与鉴别诊断 一．诊断（参考美国风湿病协会89年标准）： 1）发病年龄在16岁以下。2）一个或几个关节炎症，表现为关节肿胀或积液，以及具备以下2种以上体征：如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。3）病程在6周以上。4）根据起病最初6个月的临床表现，确定临床类型：多关节型：受累关节5个或5个以上。少关节型：受累关节4个或4个以下。全身型：间歇发热，类风湿皮疹，关节炎，肝脾肿大及淋巴结肿大。5）除其它类型幼年关节炎。 诊断与鉴别诊断 如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者，应考虑可能为全身型幼年型类风湿病（ＪＲD）。如果合并关节炎，可确定为全身型ＪＲD。 注意诊断过头：病人在诊断为JRD之前，至少有关节炎症状6周，许多病毒性疾病可出现酷似JRD的关节疼痛，但一般4~6周缓解