重症肌无力及其麻醉.docVIP

重症肌无力及其麻醉 董铁立 吕帅国 李廷坤 郑州大学第二附属医院麻醉科 邮编450003 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）临床表现为病态疲劳性和每日波动性运动后肌肉无力加重。严重时可累及呼吸肌，出现呼吸衰竭，又称作“危象”。2:3,表现为肌无力和容易疲劳，涉及全身所有的肌肉。患者可合并有胸腺瘤或胸腺增生，胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。而重症肌无力胸腺切除术麻醉相关的诸多问题仍在探讨之中，本文结合我院的情况就与此有关的问题加以综述。 一、重症肌无力的发病机制neuromuscular junction, NMJ；又称运动终板)突触后膜损害和功能性胆碱能受体减少所导致的神经肌肉传递功能障碍为主要表现的自身免疫性疾病。MG发病过程中，乙酰胆碱能受体（AchR）抗体是MG发病的主要原因具有细胞免疫依赖性遗传易感性补体参与二. 病型分类年Osserman等根据发病年龄、进展速度、症状分布和严重程度而进行分类，这种分类方法有利于治疗和预后估计，现今已被广泛采用。MG分型为：Ⅰ型(轻型) ,眼肌型； Ⅱ型(中型) ,全身混合性多肌群无力,药物治疗后症状可部分缓解,影响劳动力；Ⅲ型(重型) ,全身性多肌群受累,有语言、吞咽功能障碍等,药物治疗效果不佳,且病情进展快,生活不能自理；Ⅳ型(潜在危象型) ,曾有过闷气或呼吸费力症状; Ⅴ型(危象型) ,有急性呼吸困难危象病史。分期：①进展期/发作期：临床症状在发作后迅速加重/临床病情在稳定一段时间后又加重；②稳定期/缓解期临床病情处于稳定或缓解状态。 三、重症肌无力①MG合并胸腺瘤或胸腺增生者②成人MG；③儿童MG有进展趋势者。 四、手术时机的选择　MG患者随机体免疫力的变化,症状可有起伏,劳累、用药不当、感染、营养不良及手术创伤等常可加重病情,乃至发生肌无力危象。原则上不应紧急手术。术前均充分准备,在病情稳定、肌无力症状最轻、尤其是呼吸功能改善、用药量最小时手术。对于女性患者,应选择在月经中期手术。 五、重症肌无力gag reflex）是否健全，观察吐出的能力，以及咳嗽力量。多数病人需做肺功能测验，用以指导术后是否需要机械呼吸支持。 抗胆碱脂酶药物、激素及免疫抑制剂的应用　①围手术期处理中最重要的是术前合理使用抗胆碱酯酶药物。②由于应用激素后容易出现短期内肌无力症状加重而不主张术前应用激素;但对术前单独使用抗胆碱酯酶药肌无力改善不佳者可加用激素(口服强的松15～60mg/d),用量宜调节在较低水平,以减少术后感染，此外,在给予大剂量激素治疗时,可能出现短暂的肌治疗重症肌无力主要采用抗胆碱酯酶药，因其可作用于NMJ，产生抑制胆碱酯酶代谢的效应，无力症状加重,甚至出现危象,故应有呼吸机备用；免疫治疗适用于重度或对激素治疗反应不佳的病人。病情稳定两个月后手术可明显缩短术后呼吸机依赖时间,还可降低围术期肌无力危象的发生率； 总的要求是病人病情调整至稳定期再行手术麻醉以策安全。 2. 麻醉前评估 麻醉前应对重症肌无力患者的病情进行仔细评估,包括性别、年龄、发病时间、病程、营养状况、治疗情况、肌无力的程度以及对呼吸的影响等。根据郑州大学第二附属医院胸外科分型标准[1]（参考改良Ossermann分级），Ⅰ型及Ⅱ型麻醉与非重症肌无力病人差别不大，一般比较平顺；对于Ⅲ～Ⅴ型患者,应严密观察病情变化,以便尽早发现、及时治疗MG危象；尤其对于Ⅳ型有闷气或呼吸费力症状但全身症状不典型者更应给予足够重视。MG患者胸腺切除术后需要呼吸支持的危险因素包括:(1)MG病程大于6年；(2)术前48h内,溴吡斯的明用量大于750mg/d；(3)合并有慢性呼吸系统疾病；(4)术前肺活量小于2.9L。(5)如果年龄60岁,肺活量2L,有延髓性麻痹和呼吸肌麻痹以及存在胸腺肿瘤等,即应视为术后易发生呼吸功能不全的高危患者。术前借助肌肉松弛监测仪测试神经-肌肉传递功能也有助于了解肌无力的程度,为合理选用肌肉松弛药提供依据。 3. 麻醉前用药 术前镇静剂的使用应以能镇静,又不抑制呼吸为原则,保持病人情绪稳定；为减轻应用抗胆碱酯酶药物所致的毒蕈碱样反应,麻醉前常规给予足量阿托品拮抗,防止术中迷走神经张力过高导致心率抑制甚至心搏骤停；术前6～12个月中连续使用激素超过1个月的患者,麻醉诱导后应给予补充适量激素。 4. 麻醉方法的选择 MG病人多体质较差，呼吸和循环功能的储备能力较低，易致术中循环功能不稳定，术后易发生呼吸功能的延迟恢复，处理不当者甚至可发生肌无力危象或胆碱能危象。尤其是III～V型的MG病人（郑州大学第二附属医院胸外科分型标准）更应慎重选择。麻醉选择要求：对呼吸和循环功能影响较小，术后清醒快，肌力及呼吸功能恢复快。目前以选择全身麻醉或硬膜外麻醉+全身麻醉为多。硬膜外麻醉+全身麻醉